A epilepsia é uma condição complexa que se apresenta de maneiras diversas, variando em gravidade e sintomas.

Entre as formas mais desafiadoras encontra-se a síndrome de West, caracterizada por sua intensidade e difícil manejo.

Uma das razões pelas quais essa síndrome se destaca é devido à natureza persistente de seus sintomas, que muitas vezes resistem aos tratamentos convencionais.

Essa síndrome se apresenta com espasmos que parecem desafiar as abordagens terapêuticas tradicionais. A busca por soluções eficazes muitas vezes se torna uma jornada prolongada e desgastante.

Porém, dentro dessa paisagem de desafios, há uma esperança: a Cannabis medicinal.

Muitos pais estão testemunhando resultados notáveis ao utilizar a Cannabis no tratamento de seus filhos que enfrentam a síndrome de West.

Enquanto a doença se manifesta de maneira intimidadora, a Cannabis oferece uma alternativa que vem mostrando resultados promissores quando as terapias convencionais não fornecem resultados.

Então, se você está interessado no assunto, convidamos você a continuar lendo este artigo. Abaixo, você aprenderá sobre:

• O que é síndrome de West?
• Quais são as causas da síndrome de West?
• Quais são os sintomas da síndrome de West?
• Como é feito o diagnóstico da síndrome de West?
• Afinal, existe cura para a síndrome de West?
• Como é o tratamento para síndrome de West?
• Síndrome de West: tratamento alternativo com Cannabis medicinal
• Como posso ajudar meu filho/familiar com a síndrome de West?
• Existe alguma organização ou grupo de apoio para pessoas com síndrome de West?

O que é a Síndrome de West?

A síndrome de West é considerada uma doença rara, que se caracteriza por crises epilépticas sucessivas ao longo do dia.

Em geral, é mais prevalente em meninos no anos iniciais de vida – as primeiras convulsões acontecem normalmente entre os três e cinco meses.

De acordo com um estudo publicado na revista MedScape, a sua taxa de prevalência é de até dois casos por 10 mil crianças na faixa etária de até 10 anos.

Além disso, segundo o artigo Infantile Spasms, de autoria de Mary L. Zupanc, nove entre dez dos espasmos causados por essa síndrome começam em pacientes com menos de um ano.

A doença foi batizada com o nome do médico William James West, que descreveu os seus sintomas em uma carta ao editor da revista Lancet, com o nome “Uma forma peculiar de convulsões infantis”.

Quando foi descoberta a síndrome de West?

A jornada para a compreensão dessa condição única começou há quase dois séculos.

Foi no ano de 1841 que o médico britânico William James West deu os primeiros passos para iluminar essa enigmática síndrome.

West estava atendendo pacientes pediátricos quando se deparou com algo que capturou sua atenção.

Ele testemunhou espasmos peculiares, distintos dos movimentos normais das crianças.

West percebeu que havia algo profundamente errado no circuito neurológico dessas crianças, algo que não tinha sido catalogado antes.

O médico inglês não parou apenas na observação. Ele deu um passo ousado ao conectar esses espasmos a um padrão de atividade cerebral anormal.

West utilizou o eletroencefalograma (EEG), uma tecnologia inovadora na época, para mapear as ondas cerebrais dessas crianças.

O que ele encontrou foi um caos elétrico que se destacava em contraste com os padrões regulares dos cérebros saudáveis.

Anos depois, William James West desvendou um novo capítulo. Ele nomeou a condição de “espasmos infantis” e lançou as bases para futuras investigações que, ao longo dos anos, revelariam mais camadas dessa síndrome intrigante.

Qual é a taxa de incidência da síndrome de West?

Estudos epidemiológicos ao longo dos anos têm fornecido insights valiosos sobre a prevalência da síndrome de West.

Embora os números possam variar ligeiramente, existe um consenso geral sobre sua relativa raridade.

É estimado que a síndrome de West ocorra em aproximadamente 2 a 4 em cada 10.000 nascimentos.

Essa estatística pode parecer pequena em comparação com outras condições mais comuns, mas sua importância não pode ser subestimada.

A síndrome de West pode afetar qualquer pessoa, independente de origem, status ou geografia.

O que torna essa taxa de incidência ainda mais complexa é a natureza diversificada da síndrome de West.

Enquanto alguns indivíduos podem apresentar apenas espasmos, outros podem lidar com a combinação desses espasmos, atrasos no desenvolvimento cognitivo e outros desafios neurológicos.

Essa variação não apenas dificulta a padronização do diagnóstico, mas também acrescenta nuances à forma como a síndrome de West é percebida e tratada.

Quais são as causas da síndrome de West?

Assim como muitas outras condições raras, a síndrome de West é de difícil compreensão, uma vez que suas raízes não foram completamente desvendadas.

Devido a essa complexidade, nem todos os tratamentos possuem o mesmo impacto, o que pode levar a momentos de incerteza e à busca por abordagens alternativas que alcancem resultados desejados.

A natureza multifacetada dessa condição significa que, em certos casos, a resposta aos tratamentos pode ser evasiva, deixando famílias e profissionais de saúde à procura de soluções eficazes.

A semelhança com outras doenças de origens pouco conhecidas é grande.

No entanto, na síndrome de West, um conjunto de fatores de risco desempenha um papel crucial no seu desenrolar.

Explorar esses fatores é fundamental para entender a complexa teia que culmina na manifestação da condição.

Vamos ver a seguir quais são eles e de que maneira contribuem para o surgimento da condição.

Má-formação cerebral

Desde a gestação, o cérebro da criança se desenvolve por uma série de eventos pelos quais os seus hemisférios vão se “desenhando”.

Quando esse processo não ocorre de forma natural, podem acontecer de os hemisférios serem demasiadamente pequenos,grandes ou serem assimétricos.

Os giros cerebrais (ou sulcos) podem se tornar ausentes (lisencefalia), apresentar-se com deformidades ou em quantidade maior do que a normal.

No entanto, as más-formações podem ir além do que é visto a olho nu.

No campo microscópico, pode acontecer, por exemplo, de algumas partes do cérebro desenvolverem anomalias, como depósitos de substância cinzenta, onde deveria estar apenas substância branca.

Essas são algumas das possíveis más-formações do encéfalo que podem levar um bebê a manifestar epilepsia, entre as quais está a síndrome de West.

Falta de oxigênio no cérebro

Considerado como um dos problemas de saúde pública mais graves em todo o mundo, a asfixia perinatal atinge de um a seis bebês em 1.000 nascidos no Brasil, como expõe uma matéria na revista Pais & Filhos.

Nessa mesma reportagem, estima-se que nasçam no país dois bebês por hora com esse tipo de condição, que pode gerar sequelas cerebrais irreversíveis.

A falta de oxigenação cerebral próxima do parto é, ainda, uma das principais causas de mortalidade infantil, sendo responsável por cerca de 23% dos óbitos.

Para evitar possíveis sequelas, entre as quais está a síndrome de West, a equipe de parto deve agir rapidamente ao perceber que o recém-nascido está sem oxigenação.

Se as providências necessárias são tomadas, a criança pode nascer sem quaisquer problemas.

Do contrário, os danos causados pela perda de tecido cerebral podem levar a graves deficiências e à paralisia cerebral.

Condições genéticas

Outra variável que merece atenção quando se trata do risco de desenvolvimento da síndrome de West é o componente genético.

Dentro desse intricado sistema, alguns aspectos merecem destaque, pois podem, de forma individual ou sinérgica, influenciar o surgimento da síndrome ou de defeitos congênitos.

Entre esses aspectos, um que se sobressai é a idade da mãe. Os geneticistas firmaram um consenso: o momento ideal para a maternidade situa-se antes dos 35 anos.

Nesse limiar, há um equilíbrio delicado que influencia a probabilidade de problemas congênitos.

Sendo assim, exames pré-natais são indispensáveis para prevenir possíveis síndromes como a de West ou para evitar que a criança nasça com algum defeito congênito.

Hemorragias

Existe uma série de fatores que podem levar uma mulher a ter hemorragias uterinas, mesmo durante a gravidez.

Nesse caso, é preciso investigar de que forma os seus ciclos menstruais acontecem para que seja possível diagnosticar um provável distúrbio hematológico.

Isso porque estima-se que 20% das mulheres sejam portadoras da doença de von Willebrand, que afeta o fator homônimo responsável pela coagulação.

A investigação do passado clínico da paciente desde a sua primeira menstruação pode sugerir se ela é propensa a desenvolver problemas hemorrágicos.

Portanto, esse esforço investigativo é importante não só para preservar a saúde da gestante como para prevenir adversidades ao longo da gestação.

Infecções

Nem sempre os fatores endógenos são responsáveis pelo desenvolvimento da síndrome de West.

Em certos casos, ela também pode ser desencadeada por agentes patológicos externos, como vírus causadores de infecções.

Entre os mais potencialmente perigosos, temos o da rubéola e o citomegalovírus que, se contraídos ao longo da gravidez, geram problemas congênitos bastante graves.

Esse último é uma das causas da doença de inclusão citomegálica, que pode ser transmitida tanto por humanos quanto por cães, sendo fatal para um bebê em gestação.

Já a rubéola, embora considerada erradicada no Brasil pela Organização Mundial de Saúde (OMS), é sempre um risco a se ter em conta, afinal, ela é transmitida por humanos.

Por isso, vale novamente ressaltar a importância do acompanhamento da gravidez do início ao fim e da realização de exames pré-natais para detectar possíveis anormalidades.

Quais são os sintomas da síndrome de West?

Como aprendemos até agora, a síndrome de West se enquadra na categoria da epilepsia. Isso significa que os sintomas que surgem lembram os de outras formas dessa condição médica.

Mas aqui está o ponto crucial: o que realmente a diferencia é a frequência das convulsões.

Quando elas começam a ocorrer, podem aparecer repetidamente, às vezes até dezenas de vezes em um único dia.

E é essa característica que dá à síndrome de West sua gravidade, trazendo consigo uma carga significativa de angústia tanto para a criança afetada quanto para seus pais ou cuidadores.

Na verdade, ela é também conhecida como uma encefalopatia epiléptica, o que significa que pode ter impactos mais amplos na saúde da criança.

Nas próximas linhas, vamos explorar os sintomas mais frequentes e ver como eles se manifestam nas crianças que enfrentam essa condição.

Espasmos

Via de regra, o primeiro sintoma a indicar que a criança pode ter desenvolvido a síndrome são os espasmos.

Eles consistem em movimentos repentinos e bruscos dos braços, que podem se estender ou flexionar, como se ela levasse um susto.

Neste vídeo, você pode ver um exemplo desse tipo de espasmo em um bebê.

A partir disso, eles vão evoluindo com o tempo, tornando-se repetitivos e manifestando-se em salvas (grupos) e sem uma causa aparente.

Em muitos casos, eles acontecem logo que a criança desperta, podendo ser acompanhados de gritos, choros e até risadas.

É importante que os pais permaneçam atentos, porque, às vezes, os espasmos podem parecer reflexos normais, levando-os a não estabelecer relação com um distúrbio neurológico ou cerebral.

Normalmente, as primeiras crises ocorrem por volta dos três meses de idade, podendo surgir até por volta dos seis ou sete meses, sendo os meninos os mais afetados.

Atraso ou interrupção do desenvolvimento

Convulsões e espasmos são preocupantes, mas não são os sintomas mais graves da síndrome de West.

Afinal, se não tratada (ou descoberta tardiamente), ela pode fazer com que a criança apresente atrasos cognitivos severos.

Uma maneira de saber se o bebê tem algum tipo de atraso é verificar se, aos 2 meses, ele já consegue sustentar a cabeça normalmente.

Outro modo de identificar possíveis déficits no desenvolvimento é conferir se, aos quatro meses, ele já é capaz de rolar o tronco ou, quando chegar aos seis meses, se consegue se sentar sem apoio.

Da mesma forma, se a criança já conseguia se sentar e, de repente, deixa de fazê-lo, pode haver algum prejuízo cognitivo a ser investigado.

Esses sintomas se manifestam paralelamente aos espasmos, portanto, quanto antes os pais procurarem apoio médico, mais chances terão de uma recuperação plena.

Como é feito o diagnóstico da síndrome de West?

Sendo uma doença de causas múltiplas e não totalmente compreendidas, o diagnóstico da síndrome de West depende principalmente do timing adequado, já que ela se manifesta nos primeiros meses de vida.

Para isso, a equipe médica responsável por avaliar mãe e bebê buscarão saber, por meio de relatos e exames, se de fato a criança é ou não portadora dessa enfermidade.

Entre os exames prescritos, é requisitado primeiramente o exame de eletroencefalograma, pelo qual se busca confirmar um quadro de hipsarritmia.

Nesse caso, as ondas mostradas apresentam um padrão desorganizado, em que se misturam grandes oscilações com portas-ondas mais lentas.

Já nos exames realizados pela mãe, busca-se diagnosticar problemas como:

• Mioclonia benigna do lactente;
• Síndrome de Sandifer;
• Torcicolo paroxístico benigno da infância;
• Spasmus Nutans.

Estas são condições que podem ocasionar a síndrome durante a gestação.

Afinal, existe cura para a síndrome de West?

A síndrome de West se apresenta em três variações: sintomática, idiopática e criptogênica – todas incuráveis, mas tratáveis.

Na primeira, a principal causa é a asfixia perinatal, enquanto na idiopática a origem não pode ser identificada e, na criptogênica, ela é motivada pela má-formação cerebral.

A propósito, na síndrome de West idiopática, o bebê pode sofrer espasmos, mas, ainda assim, desenvolver-se normalmente na parte motora.

Neste sentido, o diagnóstico precoce pode retardar o avanço da doença, fazendo com que os seus sintomas sejam totalmente controlados.

O maior risco acontece quando, paralelamente à síndrome, a criança apresenta outros problemas motores, cerebrais ou neurológicos.

Nesse caso, caberá ao neuropediatra, junto aos pais, avaliar o tipo de tratamento a ser feito, tendo em vista possíveis efeitos adversos da medicação e o custo-benefício envolvido.

Como é o tratamento para síndrome de West?

Você agora já sabe que, quando a doença em questão é a síndrome de West, o fator tempo é essencial para determinar o sucesso do tratamento.

A razão para isso é que as crises epilépticas deflagradas pela enfermidade podem levar a danos cerebrais irreversíveis, colocando em risco o desenvolvimento do bebê.

Nos tratamentos convencionais, em geral, são prescritos fármacos como o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).

Também podem ser receitados medicamentos como vigabatrina, valproato de sódio, benzodiazepínicos e piridoxina.

Em complemento, o médico ainda pode indicar hidroterapia e fisioterapia.

Síndrome de West: tratamento alternativo com Cannabis medicinal

Existe uma vasta lista de evidências científicas relacionadas aos benefícios do canabidiol no tratamento da epilepsia.

Quando os receptores vaniloides TRPV1 estão sobre-excitados, causam convulsões. No entanto, os canabinoides CBD (canabidiol) e CBDV (canabidivarina) podem regular e controlar a hiperatividade deste receptor no cérebro, reduzindo assim os ataques epilépticos.

A Cannabis também promove uma diminuição significativa nas contrações musculares durante as convulsões.

Não podemos deixar de mencionar também suas propriedades neuroprotetoras.

A Cannabis atua sobre o processo inflamatório inibindo a produção de citocinas e a liberação de glutamatos, diminuindo o estresse oxidativo.

Assim, a deterioração das células é retardada e a renovação dos neurônios é favorecida.

Graças a estas funções, a Cannabis melhora a atividade metabólica do cérebro, otimizando o desempenho motor e cognitivo.

Também há casos de pacientes reais que se curaram ou obtiveram alívio dos sintomas de suas enfermidades com o canabidiol, muitas das quais em estágio avançado.

A síndrome de West é uma dessas doenças graves em que a Cannabis exerce efeito terapêutico, com as mesmas vantagens apresentadas em outros tratamentos.

Um belo exemplo disso é o caso do pequeno Victor, que se viu livre das 80 convulsões que tinha diariamente só depois de recorrer à Cannabis medicinal.

Além disso, ele recuperou a capacidade de andar e, hoje, a rotina de ataques epilépticos ficou para trás, reduzindo-se a crises esporádicas.

Estudos que apresentam a eficácia da Cannabis no tratamento da síndrome de West

Os casos reais reforçam o que a ciência vem tentando comprovar desde que Raphael Mechoulam identificou o sistema endocanabinoide.

Ao que tudo indica, os cientistas estão muito perto de finalmente provar a eficácia da Cannabis no tratamento da síndrome de West e de outras doenças.

Um destes estudos é o Epilepsy and Cannabis: A Literature Review.

Este estudo revisou vários ensaios clínicos sobre epilepsia resistente a medicamentos e tratamentos com Cannabis medicinal nestes contextos.

O estudo conclui que há um interesse crescente no desenvolvimento de medicamentos à base de Cannabis para o tratamento da epilepsia resistente a tratamentos convencionais, pois observa-se que eles são mais eficazes e com um perfil menor de efeitos colaterais.

Como a Cannabis pode ser consumida no tratamento da síndrome de West?

De acordo com a Anvisa, no Brasil o CBD só pode ser consumido via oral ou nasal, conforme o art. 10 da RDC Nº 327/2019.

Para o futuro, espera-se que o órgão de vigilância sanitária abra mais possibilidades de uso, tanto por incluir novos medicamentos importados na lista dos autorizados quanto permitindo outros tipos de produto para serem vendidos nas drogarias do país.

Quais são os efeitos colaterais do uso da Cannabis no tratamento de síndrome de West?

Certamente, uma das principais vantagens em aderir ao tratamento com canabidiol são os seus raros efeitos adversos.

Um dos estudos que comprovam isso é o The current status of artisanal Cannabis for the treatment of epilepsy in the United States.

Nele, o célebre Dr. Dustin Sulak mostra que apenas 4% dos pacientes submetidos a testes controlados tiveram reações adversas no tratamento com CBD.

É consenso entre parte da comunidade médica que os poucos efeitos colaterais do canabidiol se devem à sua interação com as células do corpo via sistema endocanabinoide e receptores CB1 e CB2.

Onde encontrar médicos que prescrevem remédios à base de canabidiol no Brasil?

Considerando a oferta ainda bastante restrita de medicamentos à base de Cannabis no Brasil, é natural que poucos médicos o indiquem para os seus pacientes.

Por outro lado, como você viu, o fator tempo é decisivo quando a doença a ser tratada é a síndrome de West.

É por esse motivo que o portal Cannabis & Saúde busca facilitar o acesso a profissionais que trabalham com a substância.

Em nosso site, você pode acessar a plataforma de agendamento de consultas, com médicos prescritores de Cannabis, com a opção de agendar a sua consulta online.

Encontre o especialista mais perto de você ou, se preferir, marque a sua teleconsulta com rapidez e comodidade.

Como posso ajudar meu filho/familiar com a síndrome de West?

Quando enfrentamos desafios únicos como a síndrome de West, a jornada pode parecer desafiadora, mas lembre-se de que há maneiras eficazes de apoiar seu filho ou familiar.

A compreensão e a paciência são suas melhores aliadas nesse caminho.

Vamos explorar algumas formas práticas de tornar essa jornada mais suave.

Eduque-se sobre a síndrome de West

O conhecimento é uma ferramenta poderosa. Dedique um tempo para aprender sobre a síndrome de West: suas causas, sintomas e possíveis tratamentos.

Quanto mais você souber, mais preparado estará para enfrentar os desafios que surgirem.

Mantenha-se atualizado com as pesquisas médicas e histórias de outras famílias que enfrentam a mesma condição.

Isso não apenas lhe dará uma compreensão mais profunda, mas também permitirá que tome decisões informadas junto à equipe médica.

Proporcione um ambiente seguro

Um ambiente seguro é crucial para o bem-estar do seu filho ou familiar com a síndrome de West.

Crie uma atmosfera que minimize riscos, considerando cuidadosamente as adaptações necessárias em sua casa.

Fique atento às mudanças nas necessidades do seu filho à medida que ele cresce e se desenvolve.

Criar um espaço que estimule sua independência e autoexpressão, ao mesmo tempo que garanta a segurança, é um equilíbrio delicado, mas vital.

Forneça estímulos ao desenvolvimento

Estímulos são como ingredientes vitais para o desenvolvimento.

Dê atenção especial às atividades que incentivam as habilidades motoras e cognitivas do seu filho ou familiar.

A terapia ocupacional e a fisioterapia podem ser componentes valiosos do plano de cuidados.

Explore jogos e brinquedos que promovam a interação, a criatividade e o aprendizado.

Lembre-se de que cada marco alcançado, por menor que seja, é uma vitória que merece ser celebrada.

Considere a possibilidade de buscar terapias complementares

Além das terapias médicas tradicionais, explorar terapias complementares pode oferecer uma abordagem mais holística para o cuidado do seu filho ou familiar com a síndrome de West.

Terapias como musicoterapia, equoterapia e terapia com animais podem fornecer uma nova dimensão de estímulo e conforto.

Cada indivíduo é único, portanto, é importante observar como seu filho responde a essas terapias alternativas.

Lembre-se de discutir suas opções com a equipe médica para garantir que as terapias complementares sejam seguras e adequadas.

Busque apoio emocional

Cuidar de alguém com síndrome de West pode ser emocionalmente desafiador. Não subestime o impacto que isso pode ter em você e em sua família.

É fundamental buscar apoio emocional para si mesmo, seja por meio de grupos de apoio, terapia individual ou conversas honestas com amigos e familiares.

Lembre-se de que você também precisa cuidar de sua própria saúde mental para estar melhor preparado para enfrentar as dificuldades que surgirem.

Ao buscar ajuda, você não só alivia o peso emocional, mas também cria um espaço para compartilhar experiências e estratégias com outros que compreendem suas lutas.

Conclusão

Em virtude da sua gravidade e de se manifestar precocemente, a síndrome de West exige cuidados rápidos.

Pais devem ficar muito atentos aos sintomas em seus filhos na faixa etária de até um ano, com especial atenção ao período entre três e sete meses de idade.

Outro ponto que merece atenção é o acesso à informação de qualidade, afinal, a legislação a respeito do CBD pode ser alterada a qualquer momento.

Para isso, conte com os conteúdos publicados aqui no portal Cannabis & Saúde, a sua fonte de informação segura sobre Cannabis medicinal.