A síndrome de Rasmussen é uma condição neurológica rara e complexa que afeta principalmente crianças. Essa doença é caracterizada por convulsões, perda progressiva de habilidades cognitivas e motoras, além de atrofia cerebral.
Neste texto abordaremos as causas, sintomas e opções de tratamento associadas a essa síndrome debilitante. Afinal, uma melhor compreensão dessa condição é fundamental para pacientes, familiares e profissionais de saúde que buscam informações essenciais para o seu diagnóstico e manejo adequado.
Por aqui, você vai encontrar:
- O que é a síndrome de Rasmussen?;
- Sinais e sintomas característicos da síndrome de Rasmussen;
- Quais as causas da encefalite de Rasmussen?;
- Como é feito o diagnóstico da encefalite de Rasmussen?;
- Qual é o tratamento para a síndrome de Rasmussen?
- A Cannabis medicinal pode auxiliar no tratamento da síndrome de Rasmussen?;
- Recomendações para quem possui síndrome de Rasmussen.
Confira!
O que é a síndrome de Rasmussen?
A síndrome de Rasmussen é uma doença neurológica bastante rara e debilitante caracterizada pela deterioração e inflamação de um dos hemisférios cerebrais, que pode paralisar metade do corpo e, até mesmo, causar demência. Também conhecida como encefalite de Rasmussen ou encefalite focal crônica, a síndrome foi descrita pela primeira vez na década de 1950 pelo médico neurologista Theodore Rasmussen.
A encefalite de Rasmussen, de maneira geral, acomete crianças com menos de 10 anos de idade, sendo que os casos mais graves costumam acontecer em bebês entre oito meses e um ano de idade. No entanto, ainda que mais raramente, adolescentes e adultos também podem sofrer com o problema e representam cerca de 10% dos casos documentados.
Sinais e sintomas característicos da síndrome de Rasmussen
Como dissemos acima, a síndrome de Rasmussen é uma doença neurológica, ou seja, ela afeta as funções cerebrais de seus portadores.
Um de seus principais e mais frequentes sintomas são as convulsões e a epilepsia, que podem ser de leves a mais graves e, em alguns casos, são difíceis de controlar até mesmo com medicamentos.
Outro sinal comum da síndrome é a perda progressiva de habilidades cognitivas e motoras, que pode incluir a perda da capacidade de falar, andar e realizar tarefas cotidianas. A hemiparesia, ou hemiplegia, que são uma fraqueza ou paralisia de um lado do corpo, também podem ocorrer.
Esses problemas podem se dar devido à atrofia cerebral característica da doença, que costuma ser unilateral e, geralmente, se dá do lado esquerdo do cérebro. A atrofia pode ser identificada por meio de exames de imagem, como ressonância magnética, por exemplo.
As alterações comportamentais como irritabilidade, agressividade, mudanças de humor e, em alguns casos, mudança de personalidade, também são bastante comuns.
Por fim, um sinal que pode ser observado pelos pais é a dificuldade no desenvolvimento escolar e o declínio da função social das crianças, que podem ser causados pelo conjunto de fatores citados neste tópico.
Quais as causas da encefalite de Rasmussen?
As causas exatas da encefalite de Rasmussen ainda não são completamente compreendidas. Alguns pesquisadores acreditam que ela possa ser ocasionada por um vírus que leva à deterioração do cérebro, mas a grande maioria deles entendem que ela pode ser uma doença autoimune, ou seja, causada pela formação de anticorpos que atacam o tecido cerebral.
A inflamação ocorrida no cérebro devido à síndrome é causada pela infiltração de linfócitos T em seus tecidos, o que resulta em distrofia cerebral e acaba por ocasionar os sintomas já citados.
Fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de Rasmussen
As causas da síndrome de Rasmussen ainda não são muito claras, como dissemos. E, por isso, os fatores de risco também não são totalmente compreendidos. No entanto, existem alguns fatores que podem estar associados ao aumento da possibilidade de se desenvolver a doença. São eles:
- Idade: crianças de até 10 anos são a faixa etária de maior incidência da doença;
- Genética: apesar de não ser considerada uma doença genética hereditária, acredita-se que fatores genéticos podem aumentar a predisposição à doença;
- Infecções virais: como comentamos, alguns pesquisadores teorizaram que infecções virais podem estar relacionadas ao desenvolvimento da síndrome de Rasmussen em alguns casos.
É importante ressaltar que a síndrome de Rasmussen é uma condição extremamente rara, e muitos casos ocorrem de forma esporádica, sem uma causa identificável.
A relação entre o síndrome de Rasmussen e a epilepsia
A epilepsia está intimamente ligada à síndrome de Rasmussen, já que é um dos seus sintomas mais característicos. A doença, na verdade, muitas vezes é considerada uma forma bastante específica e grave de epilepsia, apesar de envolver outros diversos sintomas que vão além das convulsões.
Essa condição neurológica é complexa e, algumas vezes, difícil de ser tratada apenas com medicamentos. Por isso, é necessário uma abordagem terapêutica diferenciada, que pode, até mesmo, envolver procedimentos cirúrgicos. Falaremos sobre isso mais adiante.
Como é feito o diagnóstico da encefalite de Rasmussen?
O diagnóstico da encefalite de Rasmussen é um processo complexo que geralmente envolve uma combinação de avaliação clínica, exames de imagem e testes laboratoriais. Esse diagnóstico é geralmente realizado por neurologistas ou médicos especializados em epilepsia.
O processo de diagnóstico começa em uma avaliação clínica detalhada, na qual o médico coleta informações sobre os sintomas que vêm sendo apresentados pelo paciente. Em seguida, são realizados exames neurológicos para avaliar a função cerebral do paciente e detectar possíveis alterações.
Também podem ser realizados exames de imagem, como a ressonância magnética, que podem revelar problemas característicos da síndrome, como a atrofia em um dos hemisférios cerebrais.
Outros exames que podem ser realizados para ajudar a diagnosticar a síndrome são o eletroencefalograma (EEG), que pode detectar atividade epiléptica no cérebro; a análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), que pode avaliar a presença de inflamação no sistema nervoso central; e a biópsia cerebral, que costuma ser usada apenas em casos que não são conclusivos por outros meios.
Por ser uma doença rara e de difícil diagnóstico, a síndrome de Rasmussen pode, muitas vezes, ser diagnosticada por meio da exclusão de outras condições neurológicas.
No entanto, é importante dizer que o diagnóstico precoce é essencial para iniciar um tratamento eficaz que possa frear o ritmo do desenvolvimento da doença. Sendo assim, quando um paciente apresentar os sintomas neurológicos, busque imediatamente uma avaliação médica especializada.
Qual é o tratamento para a síndrome de Rasmussen?
O tratamento para a síndrome de Rasmussen é complexo e varia conforme a gravidade dos sintomas apresentados pelo paciente. Normalmente, a abordagem é feita de forma multidisciplinar, por uma equipe composta por por especialistas em neurologia, epileptologia e neurocirurgia.
As abordagens terapêuticas podem incluir remédios anticonvulsivantes; imunoterapia para suprimir a resposta autoimune que causa a inflamação no cérebro; terapia ocupacional para ajudar a recuperar as habilidades motoras e cognitivas; e cirurgias, em casos mais graves.
A cirurgia em questão é a hemisferectomia, que consiste na remoção total ou parcial do hemisfério cerebral afetado pela síndrome. Essa opção é considerada apenas quando as outras alternativas de tratamento falharam.
É interessante ressaltarmos que, quando a doença ocorre em adultos, essa cirurgia não é uma opção, já que não é possível que vivam apenas com um hemisfério cerebral. No entanto, quando falamos das crianças, a situação muda de figura. Isso porque o cérebro dos pequenos tem mais plasticidade, o que significa que o hemisfério saudável é capaz de assumir muitas das funções do hemisfério removido. Por isso, esse tipo de procedimento costuma ser realizado principalmente em crianças de 5 a 10 anos de idade.
A Cannabis medicinal pode auxiliar no tratamento da síndrome de Rasmussen?
A Cannabis medicinal pode, sim, ser uma alternativa auxiliar de tratamento para a síndrome de Rasmussen. Os benefícios da planta para o tratamento da epilepsia já são conhecidos e, como a encefalite de Rasmussen é considerada um tipo diferente de epilepsia, esses benefícios podem ser aproveitados por seus pacientes.
A Cannabis, especialmente o canabidiol (CBD), tem propriedades anticonvulsivantes e existem relatos de pacientes que conseguiram diminuir a frequência das convulsões causadas pela epilepsia com o uso de medicamentos canabinoides. Atualmente,o CBD tem, até mesmo, a aprovação do Conselho Federal de Medicina (CFM) para ser usado em tratamento de pessoas com epilepsia.
Quais os benefícios comprovados da Cannabis para a encefalite de Rasmussen?
O estudo Cannabis for the Treatment of Epilepsy: an Update relata que, embora o mecanismo exato do CBD como anticonvulsivante não seja completamente compreendido, estudos recentes sugerem sua eficácia, já que ele pode influenciar indiretamente os receptores endocanabinoides.
Além disso, o artigo diz que ensaios clínicos controlados mostram uma melhora significativa na frequência de crises em pacientes com epilepsia refratária. O CBD também pode interagir com outros medicamentos antiepilépticos, como rufinamida, zonisamida, topiramato e eslicarbazepina.
Outro estudo, The anticonvulsant effects of cannabidiol in experimental models of epileptic seizures: From behavior and mechanisms to clinical insights, mostra que o CBD tem se mostrado eficaz no tratamento de pacientes com epilepsia. A sinalização dos receptores CB1 e CB2 modula a liberação de várias moléculas inibitórias e excitatórias no cérebro. Também pode inibir a liberação de neurotransmissores como glutamato e GABA que, quando sofrem desequilíbrio, podem levar a uma hiperexcitabilidade dos neurônios. Sendo assim, ao equilibrar a liberação desses neurotransmissores, o número de convulsões e sua intensidade podem ser consideravelmente reduzidos.
Como iniciar um tratamento com a Cannabis medicinal?
Para iniciar um tratamento com Cannabis medicinal, seja para a síndrome de Rasmussen, ou para qualquer outra doença, o primeiro passo é sempre consultar-se com um médico.
Na consulta, o especialista poderá identificar se o tratamento com medicamentos canabinoides é ideal para tratar sua condição e, caso a resposta seja positiva, ele fornecerá uma receita com a qual você poderá pedir autorização à Anvisa para comprar ou importar tais medicamentos legalmente.
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Recomendações para quem possui síndrome de Rasmussen
Como dissemos ao longo do texto, a síndrome de Rasmussen é uma condição neurológica rara e desafiadora. Por isso, é fundamental seguir algumas recomendações para gerenciar a condição da melhor forma possível.
A primeira e mais importante diretriz é começar buscando ajuda médica especializada com neurologistas ou epileptologistas experientes, que podem fornecer um diagnóstico preciso e um plano de tratamento adequado.
A adesão rigorosa à medicação prescrita, especialmente medicamentos anticonvulsivantes, é crucial. Consultas regulares de acompanhamento com profissionais de saúde são necessárias para ajustar o tratamento conforme a evolução da condição.
Terapia ocupacional e fisioterapia, apoio psicológico e nutricional também são importantes para reabilitação das condições motoras e para o controle das convulsões.
Uma alternativa interessante é buscar apoio psicológico para lidar com as consequências da doença e entender melhor como vivem os pacientes com a condição.
Conclusão
A síndrome de Rasmussen é uma condição neurológica complexa e desafiadora que afeta a vida de quem a enfrenta de maneira significativa. Embora suas causas ainda não estejam completamente esclarecidas, seus sintomas, incluindo convulsões e perda progressiva de habilidades cognitivas, são inegáveis.
Os avanços na pesquisa, como o uso de tratamentos com CBD, demonstram promissoras reduções na frequência de convulsões para muitos pacientes. Além disso, a terapia ocupacional, fisioterapia e o apoio psicológico desempenham papéis essenciais na melhoria da qualidade de vida das pessoas afetadas.
Embora a jornada da síndrome de Rasmussen possa ser desafiadora, a busca por conhecimento e o apoio contínuo da comunidade médica e de familiares são fundamentais.
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