A esclerodermia é uma doença autoimune que, assim como outras enfermidades, traz consequências sérias não só para quem é portador, mas para os familiares das pessoas acometidas. 

Isso ocorre porque a esclerodermia ainda é uma enfermidade pouco estudada e que demanda tratamentos específicos.

Nesse contexto, a cannabis medicinal desponta como uma opção para aliviar os sintomas dessa doença, que pode causar graves deformações.

Entenda como ela é diagnosticada e de que maneira o composto da Cannabis pode ajudar quando as alternativas convencionais não se mostram suficientes.

O que é esclerodermia?

Listada no CID-10 com os códigos L94.0 (morfeia) e M34 (sistêmica), a esclerodermia é uma doença autoimune que geralmente afeta a pele.

No entanto, na forma mais grave, ela também pode atingir outros órgãos, causando complicações mais agudas.

Seu nome vem do grego: esclero significa endurecimento, enquanto derma significa pele.

O que é esclerodermia?

Ainda não existe uma cura definitiva, mas é possível controlar a doença e evitar os sintomas mais severos, desde que ela seja diagnosticada a tempo.

O diagnóstico precoce é fundamental, já que, em alguns casos, a esclerodermia pode não passar de um incômodo, mas, em outros, ela pode até incapacitar ou levar à morte.

Segundo uma pesquisa realizada pela Escola Médica de Estrasburgo, na Europa, a doença atinge 276 pessoas por milhão em todo o mundo.

Veja, a seguir, quais são as duas formas de manifestação mais comuns, suas características e os sintomas recorrentes.

– O que significa a palavra esclerodermia?

A palavra esclerodermia tem como significado endurecimento da pele (sclero: duro, derma: pele). 

A doença causa fibrose, ou seja, o endurecimento, de pele e órgãos, de modo a comprometer os pequenos vasos sanguíneos e formar anticorpos contra a estrutura do próprio organismo.

Quais são as duas formas que a esclerodermia se manifesta?

Existem dois tipos de esclerodermia classificadas como a forma sistêmica e a forma localizada. 

A esclerodermia sistêmica prejudica os órgãos internos e a pele da pessoa afetada. Já a esclerodermia localizada afeta exclusivamente a pele, não prejudicando os órgãos internos.

Veja em seguida mais detalhes sobre cada um dos tipos de esclerodermia.

– Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada que afeta a pele em forma de placas é conhecida como morfeia.

Também pode acometer membros inferiores ou superiores em lesões lineares ou no formato de uma faixa na testa, chamada de “golpe de sabre”, e que pode atingir o couro cabeludo, levando à calvície.

Embora seja raro, é possível que o tipo localizado venha a evoluir para esclerodermia sistêmica, quando a condição atinge outros órgãos do corpo.

No Brasil, a esclerodermia afeta aproximadamente 44 em cada 100.000 pessoas.

– Esclerodermia na pele

Muito conhecida como esclerodermia sistêmica, quando atinge somente a pele, a esclerodermia leva a uma produção exagerada de colágeno por parte dos fibroblastos. 

A pessoa pode até ficar com uma aparência mais jovem, mas isso tem um custo muito alto, já que o tecido se torna espesso e endurecido.

Além disso, como veremos mais à frente, a esclerodermia também pode ocasionar manchas e atingir a face, onde provoca deformações e marcas, tanto claras quanto escuras.

O que é esclerodermia?

A doença pode ser causada pela exposição excessiva ao frio, situação em que começam a surgir os primeiros sintomas, como mãos roxas ou azuladas, com aspecto liso brilhante.

Em alguns casos, o paciente pode apresentar ulcerações nas extremidades do corpo, o que é capaz de levar até a amputações se não houver tratamento adequado.

O que pode causar a esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença de origem autoimune, ou seja, é uma doença na qual o nosso sistema imunológico inapropriadamente ataca as nossas próprias células.

Independentemente da forma como se manifesta, a esclerodermia não tem suas causas totalmente conhecidas.

Assim, é uma das tantas doenças que permanecem misteriosas para a medicina, ainda que, nos últimos anos, os tratamentos tenham evoluído consideravelmente.

Ela não é uma enfermidade genética, embora possa atingir membros de uma mesma família, e também não é contagiosa.

Apesar das poucas certezas, a medicina trabalha com algumas possibilidades.

Estresse, infecções, exposição a produtos químicos ou a baixas temperaturas são alguns dos prováveis agentes causadores.

Por isso, e em virtude do desconhecimento sobre as causas, é preciso redobrar os cuidados em relação aos sintomas, que devem ser relatados ao médico o mais rápido possível.

– Como começa a esclerodermia?

Geralmente, as primeiras alterações se manifestam pelas alterações de temperatura (fenômeno de Raynaud). 

Como começa a esclerodermia?

As mãos e os pés ficam muito frios, os dedos inchados, pálidos e arroxeados, porque os vasos sanguíneos se contraem. Quando a circulação é restabelecida, eles ficam bem vermelhos antes de voltar à cor normal.

Dor e rigidez nas articulações, aranhas vasculares (veias pequenas e dilatadas que podem ser vistas sob a pele), feridas nas pontas dos dedos e depósitos de cálcio na pele podem ser outros sintomas iniciais da doença.

Esclerodermia: sintomas

Os sintomas da doença indicam qual é o seu tipo e, por isso, identificá-los corretamente é o primeiro passo para que ela seja diagnosticada com rapidez.

Afinal, há muitos casos em que a pessoa sofre de esclerodermia, mas podem receber um diagnóstico errado.

Isso leva o paciente a perder um tempo precioso e que faz toda a diferença quando se trata de uma doença autoimune, reumática, inflamatória e incurável.

Confira, na sequência, quais são esses sintomas e suas características.

– Fenômeno de Raynaud

Em geral, o primeiro sinal de esclerodermia é o fenômeno de Raynaud, uma resposta anormal do sistema nervoso que leva vasos sanguíneos das mãos a se contraírem de forma incomum.

Nela, áreas irregulares dos dedos ficam pálidas ou amareladas em comparação com o restante da mão.

Isso acontece porque o fluxo sanguíneo para nessas regiões em virtude do estreitamento das artérias.

Também se manifesta pelo formigamento, arroxeamento ou cor azulada das extremidades do corpo.

Esse fenômeno pode indicar, ainda, a síndrome de Raynaud, uma doença arterial causada pela exposição ao frio.

– Dores articulares

Nos casos de esclerodermia sistêmica, as dores articulares são um dos primeiros sintomas.

Há quadros em que pode desenvolver-se inflamações musculares (miosite), que vêm acompanhadas de fraqueza e dores.

Com a inflamação de tecidos sobrepostos, a pessoa também passa a ouvir um ruído incômodo ao movimentar joelhos, cotovelos e pulsos.

Em algumas situações, o paciente fica com a pele endurecida, com aspecto esticado, como uma capa mal colocada.

Dessa forma, é comum que a pessoa com a doença fique travada em uma posição, já que fica muito difícil se movimentar normalmente sem elasticidade na pele e nas articulações.

– Ferimentos nas pontas dos dedos

Outro sintoma associado à esclerodermia sistêmica é o surgimento de úlceras (ferimentos) nas pontas dos dedos.

Essas feridas, por sua vez, estão relacionadas com o fenômeno de Raynaud, sendo causadas pela exposição ao frio.

Esclerodermia.

É por isso que médicos recomendam que as pessoas suscetíveis a esse problema estejam sempre bem protegidas e agasalhadas.

Isso inclui usar luvas de tecidos quentes, como lã, e agasalhos que não sejam colados ao corpo para evitar o suor e o posterior resfriamento corporal.

Essa é uma recomendação especialmente válida para quem vive nas áreas mais frias do Brasil, com destaque para a Região Sul.

– Espessamento da pele

A produção excessiva de colágeno faz com que a pele vá endurecendo, o que, como vimos, leva à perda dos movimentos.

Esse é um fator incapacitante, já que, sem poder se movimentar, não é possível exercer uma série de atividades produtivas.

Alguns pacientes descrevem esse processo como uma sensação de pele apertando o rosto, o que causa muitas dores e coceira.

Embora se manifeste na face, é comum que o tecido engrosse em outras áreas do corpo.

– Comprometimento pulmonar e cardíaco

Pacientes com esclerodermia sistêmica podem ainda vir a apresentar problemas respiratórios.

Esse é um quadro que pode acontecer com quem sofre da forma difusa da condição, modalidade que leva à fibrose pulmonar, quando os tecidos desse órgão engrossam.

Por essa razão, o recomendado é fazer regularmente o exame de função pulmonar a fim de detectar eventuais processos fibrosos.

Vale ficar atento também aos sintomas secundários, como tosse seca, falta de ar e dificuldade em respirar.

Além dos pulmões, a pessoa com esclerodermia pode ter suas funções cardíacas prejudicadas, levando à insuficiência e à arritmia.

– Alterações gastrointestinais

Com os depósitos de cálcio formados em diferentes partes do corpo, algumas pessoas com esclerodermia sistêmica acabam tendo o sistema digestivo comprometido.

Isso ocorre nos casos em que o esôfago é afetado, o que faz com que a capacidade de deglutir seja reduzida.

É por causa disso que acontecem engasgos ao se alimentar e refluxos gástricos que provocam azia.

A esclerodermia gastrointestinal pode ser diagnosticada com exame de endoscopia, no qual são analisadas as estruturas que vão do esôfago até o estômago.

Há também sintomas secundários associados às alterações gastrointestinais, como anemia e constipação.

Eles são causados pela absorção deficiente de nutrientes e pela falta de movimentação correta do trato intestinal.

Quais são os tipos de esclerodermia?

A maior dificuldade em tratar e diagnosticar a esclerodermia é que ela não se manifesta exatamente da mesma maneira em duas pessoas.

Como vimos, há casos em que ela pode não evoluir, como há outros em que pode incapacitar e até levar à morte.

Trata-se de uma doença que se manifesta tanto em crianças quanto em adultos ou idosos.

Por isso, suas formas localizada e sistêmica podem ser classificadas como descrevemos abaixo.

– Morfeia

Manifestação mais comum de esclerodermia, a morfeia se caracteriza por manchas claras em formato arredondado ou oval.

Também conhecida como esclerodermia localizada, ela acomete principalmente crianças.

Essas manchas podem aparecer em todo o corpo e se apresentarem em coloração avermelhada, rosada ou castanho-escuro com borda violeta.

Em geral não são dolorosas, mas provocam coceira (prurido) e podem, com o tempo, atenuar-se ou desaparecer por completo.

Em suas manifestações mais graves, a morfeia pode se espalhar. No entanto, esse é um caso raro, no qual podem surgir paralelamente novas lesões. 

Esse tipo de esclerodermia afeta apenas as camadas superficiais da pele, contudo, essa é uma condição incurável, podendo entrar em remissão ou se agravar.

Existem ainda os seguintes subtipos de morfeia:

• Circunscrita;
• Generalizada;
• Panesclerótica;
• Mista;
• Congênita;
• Síndrome de Parry-Romberg.

– Esclerodermia linear

Outro tipo de esclerodermia é a linear, na qual as manchas e áreas endurecidas se distribuem verticalmente.

Diferentemente da morfeia, que só afeta as camadas superficiais da pele, nessa variedade da doença, pode haver comprometimento de músculos e outros órgãos, inclusive dos ossos.

Por isso, em crianças, ela pode levar a malformações e problemas de crescimento, o que reforça a importância do diagnóstico precoce.

Essa modalidade de esclerodermia pode atingir de forma específica o rosto e o couro cabeludo.

Nesse caso, ela é conhecida como golpe de sabre, já que a cicatriz resultante se assemelha a um grande corte provocado por uma lâmina.

– Sistêmica cutânea difusa

Além do comprometimento da pele, a esclerodermia sistêmica cutânea difusa se instala em regiões centrais do corpo, como membros e troncos, alcançando diversos órgãos internos como o tempo. 

Por acometer regiões do pulmão, coração, rins e intestinos, quando não tratada, essa forma pode ser fatal para o indivíduo.

– Sistêmica cutânea limitada

O tipo cutânea limitada é uma forma em que o acometimento da pele costuma ser mais periférico, restringindo-se às mãos, antebraços, face, pescoço e pernas. 

Pode afetar órgãos internos, no entanto, de forma tardia, geralmente mantendo-se confinado ao tubo digestivo e pulmões.

Como diagnosticar a esclerodermia?

Na maioria dos casos, o diagnóstico de esclerodermia é feito por anamnese (entrevista com o paciente) e por exame físico, em que o médico avalia o estado de saúde geral.

O profissional procurará por evidências que indiquem a doença, e o principal deles é o espessamento da pele na área perto das articulações dos dedos.

Como diagnosticar a esclerodermia?

Outros indícios buscados são a esclerodactilia (curvatura e endurecimento dos dedos), cicatrizes nas polpas digitais e, por último, sinais de fibrose pulmonar.

No entanto, esses sintomas podem estar presentes em outras doenças, o que costuma levar o médico a prescrever exames de diagnóstico complementares.

– Esclerodermia: exames

Entre os diversos exames que podem ser prescritos para o diagnóstico da esclerodermia, temos:

• Fator Antinuclear (FAN), para detecção de anticorpos típicos da doença;
• Capilaroscopia, usado para detectar anormalidades dos capilares ungueais;
• Tomografia computadorizada de tórax;
• Prova de função pulmonar completa;
• Lavado broncoalveolar;
• Endoscopia digestiva alta, esofagograma e manometria;
• Exame de trânsito intestinal;
• Ecocardiograma transtorácico;
• Eletrocardiograma;
• Biópsia de pele (raramente solicitado).

O que fazer para aliviar as dores da esclerodermia?

Esclerodermia sistêmica é uma condição de longo prazo, por isso, é importante que você aprenda maneiras de melhor gerenciar seus sintomas. 

De modo geral, um programa de exercícios apropriado, aliado ao tratamento medicamentoso, é fundamental para interromper este ciclo e melhorar as condições de saúde, a força muscular e flexibilidade, facilitando as tarefas do dia a dia e promovendo alívio das dores.

Como é a evolução e complicações da esclerodermia?

A evolução da esclerodermia é muito variável e depende do subtipo.

Em geral, começa gradualmente e vai se agravando ao longo dos anos, se estabilizando depois de um tempo. Em alguns casos, pode evoluir rapidamente.

A esclerodermia sistêmica de forma difusa possui evolução rápida, enquanto que a forma limitada possui evolução lenta.

Já a esclerodermia localizada apresenta lesões de evolução lenta, que se estabilizam por alguns anos e depois desaparecem.

Por isso, é necessário dar atenção e tratamento específico a elas durante a vida adulta, já que seu agravamento tem o potencial de interferir na qualidade de vida e afetar a independência conforme se envelhece.

A complicação mais grave em pessoas com esclerodermia são as cicatrizes nos pulmões, chamadas de fibroses pulmonares. Outras complicações da esclerodermia incluem:

• Câncer;
• Insuficiência cardíaca;
• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar);
• Insuficiência renal;
• Problemas para absorver os nutrientes dos alimentos (má absorção).

A esclerodermia sistêmica pode danificar o coração, os rins, os pulmões ou o trato gastrointestinal, levando o indivíduo à morte. Problemas nos pulmões são a causa mais comum de morte em pacientes com esclerodermia.

Tratamentos disponíveis para esclerodermia

Nem sempre o diagnóstico da esclerodermia é simples, já que é preciso, não só identificar seus sintomas, como também eliminar aqueles comuns a outras doenças.

Tratamentos disponíveis para esclerodermia.

Além disso, como você já viu, não existem dois pacientes que apresentem os mesmos sinais, o que dificulta ainda mais a prescrição da abordagem certa.

Outro aspecto que torna o tratamento dessa doença reumática desafiador é que, em muitos casos, ela exige acompanhamento de diversos especialistas, tais como:

• Dermatologista;
• Imunologista;
• Nefrologista;
• Pneumologista;
• Ortopedista;
• Clínico geral;
• Cardiologista.

– Tratamentos convencionais

Uma vez que a doença tenha sido diagnosticada e o caso individual mapeado, caberá ao médico ou à equipe de especialistas indicar o tratamento conforme a gravidade do quadro.

Cabe ressaltar novamente que a esclerodermia não tem cura, restando apenas o controle da condição ou a sua remissão.

Por isso, em geral, os tratamentos convencionais são à base de medicamentos como:

• Anti-inflamatórios;
• Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs);
• Imunossupressores;
• Para azia ou dificuldade de engolir;
• Para regular a pressão arterial;
• Para problemas nos rins;
• Para melhorar a respiração;
• Para tratar o fenômeno de Raynaud.

Paralelamente, pode ser indicada terapia com luz para minimizar o espessamento da pele, assim como fisioterapia.

– Tratamento com Cannabis

Ainda que a medicina já tenha soluções para pacientes com esclerodermia, em alguns casos, os tratamentos convencionais podem não surtir o efeito desejado.

Esclerodermia.

Nesses quadros, a Cannabis medicinal desponta como um recurso eficaz para melhorar a qualidade de vida das pessoas que têm a doença.

O estudo Synthetic cannabinoid ajulemic acid exerts potent antifibrotic effects in experimental models of systemic sclerosis demonstrou que o ácido ajulêmico (AJA), um análogo sintético não psicoativo do tetrahidrocanabinol, pode reduzir a progressão da fibrose, impedindo o avanço da condição.

O ácido ajulêmico preveniu significativamente a fibrose dérmica experimental induzida por bleomicina e reduziu sua progressão após 3 semanas do início da doença. 

Como o ácido ajulêmico é bem tolerado em humanos, sugere-se que ele seja uma molécula interessante visando a fibrose em pacientes com esclerodermia.

A pesquisa Pharmacological activation of cannabinoid 2 receptor attenuates inflammation, fibrogenesis, and promotes re-epithelialization during skin wound healing mostrou que o receptor do canabinoide CB2 é expresso em células efetoras durante a cicatrização da ferida cutânea. 

Enquanto isso, seu envolvimento funcional na inflamação, fibrose e proliferação celular em outros órgãos e doenças de pele implicava que o receptor CB2 também poderia regular a cicatrização da ferida cutânea. 

Para verificar esta hipótese, os ratos foram criados e tratados com o agonista receptor de CB2. Os resultados obtidos, indicam que a ativação do receptor CB2 poderia melhorar a cicatrização da ferida, reduzindo a inflamação, acelerando a reepitelização e atenuando a formação de cicatrizes. 

Assim, o agonista receptor CB2 poderia ser uma nova perspectiva para a terapia de feridas cutâneas.

Portanto, o tratamento com Cannabis pode ajudar de dois modos: impedindo que a doença progrida e na cicatrização dos ferimentos causados por ela.

Como conseguir remédio à base de Cannabis medicinal para a esclerodermia?

A maioria das pessoas que estão em busca de tratamento à base de Cannabis Medicinal não sabe muito bem como fazê-lo.

O primeiro passo é procurar um médico que, preferencialmente, tenha experiência no tratamento com Cannabis. Embora já existam estudos comprovando a sua importância no tratamento de diversas doenças, ainda há uma resistência para a aplicação deste método no Brasil.

Isso faz com que menos de 1% dos médicos no país já tenha feito algum tipo de prescrição de tratamento à base de Cannabis.

Por isso, nós do Portal Cannabis & Saúde preparamos uma plataforma completa de conexão entre pacientes e médicos prescritores de terapia canabinoide.

Você pode buscar por médicos de acordo com a sua região, especialidade requerida ou até com o plano de saúde que você utiliza.

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Perguntas frequentes sobre esclerodermia

Considerando a gravidade da esclerodermia em alguns casos e os impactos que essa doença tem para pacientes e familiares, é preciso sempre conscientizar.

Veja, então, algumas perguntas frequentes a respeito da condição.

– A esclerodermia tem cura?

A esclerodermia não tem cura, mas pode ser controlada por meio do uso de medicamentos e terapias que aliviem o enrijecimento ou mesmo que evitem que a doença evolua.

– Qual a expectativa de vida de uma pessoa com esclerodermia?

Não existe uma estimativa segura sobre o tempo de vida de uma pessoa diagnosticada com esclerodermia.

Enquanto ela não evolui em certos casos, em outros, pode avançar com os anos e, em alguns, até entrar em remissão total.

De qualquer forma, com controle e acompanhamento médico, é possível viver por muitos anos com a doença.

– Quem tem mais propensão a desenvolver a esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença rara. As estimativas da sua frequência nunca excedem 3 novos casos em cada 100.000 pessoas anualmente. 

A esclerodermia localizada é a forma mais comum nas crianças e afeta predominantemente as meninas. Apenas 10% ou menos das crianças com esclerodermia são afetadas por esclerose sistêmica.

– Quem tem esclerodermia: o que não pode comer?

Os pacientes com esclerose sistêmica apresentam sintomas de envolvimento do trato digestivo, sendo o esôfago o órgão mais frequentemente atingido pela doença. 

A camada muscular do aparelho digestivo sofre modificações devido à deposição de colágeno, que leva à fibrose, dificultando o movimento peristáltico. 

O movimento peristáltico é o que faz a comida, ou o bolo alimentar, se mover da boca em direção à parte final do intestino, o reto.

Por isso deve-se evitar alimentos cítricos, frutas, produtos à base de tomate, fritos e gorduras, café, alho, cebola, hortelã-pimenta, pimentos, feijão, brócolis e cebola crua, alimentos picantes e bebidas alcoólicas

Além disso, o paciente deve comer devagar, em pequenas porções, em intervalos menores de tempo, mastigando bem a comida e tomando pequenos goles de água, são medidas que ajudam a reduzir o refluxo. 

– Quem tem esclerodermia pode ter filhos?

A única ressalva para mulheres que desejam engravidar sendo portadoras de esclerodermia é que a doença esteja em remissão.

Nesse caso, é possível ter uma gestação normal, devendo ser acompanhada pelo obstetra e pelo médico reumatologista.

– Posso pegar esclerodermia ao entrar em contato com a pele atingida?

Por ser uma doença autoimune, a esclerodermia não é contagiosa.

Logo, não há nenhuma restrição ao contato físico, a não ser o cuidado com o paciente, que pode sofrer de dores nos locais afetados.

Conclusão

O cenário esperado é de que, com o avanço das pesquisas, a esclerodermia tenha suas causas mais bem identificadas.

Assim, certamente, os tratamentos poderiam ser aplicados antes mesmo dos primeiros sintomas, evitando que as pessoas acometidas sofram com a perda de movimentos e de funções orgânicas importantes.

No entanto, quem não é cientista também pode ajudar, adotando uma postura mais compreensiva e não discriminatória em relação aos pacientes.

Quanto mais a pessoa com esclerodermia se sentir inserida e acolhida socialmente, melhor.

Outra forma de ajudar é compartilhar o conhecimento que você acabou de adquirir, publicando este artigo em suas redes sociais.

E para saber mais sobre a Cannabis e seu uso medicinal no tratamento de uma série de doenças, é só acompanhar outros conteúdos no portal Cannabis & Saúde.