A doença de Paget é um distúrbio no desenvolvimento do esqueleto, apresentando diferentes tipos de anomalias no crescimento ósseo.

Este problema de saúde é a segunda doença metabólica óssea mais comum, logo após a osteoporose.

Os sintomas se manifestam como dores difusas e mudanças ósseas que podem ser identificadas por exames de imagem em todo o sistema musculoesquelético.

Embora possa afetar qualquer osso do corpo, é mais comum nas áreas da coluna, pélvis e crânio.

A condição pode causar deterioração na região afetada e, em casos graves, evoluir para um sarcoma, uma forma de câncer ósseo fatal.

Para te ajudar a entender melhor sobre a condição, este artigo examina a origem, sintomas, métodos de avaliação e tratamento da doença de Paget.

Prossiga com a leitura para aprender sobre:

• O que é a doença óssea de Paget?
• Quais são os sintomas da doença de Paget?
• Qual é a causa da doença óssea de Paget?
• Quais são as complicações possíveis da doença de Paget?
• Como é feito o diagnóstico da doença óssea de Paget?
• A Cannabis medicinal no tratamento da doença óssea de Paget

O que é a doença óssea de Paget?

A doença de Paget representa um distúrbio no crescimento dos ossos, caracterizado por diversas anomalias que resultam em um crescimento ósseo atípico e multifatorial.

Geralmente, essa condição se revela por meio de dores difusas no sistema musculoesquelético.

A doença de Paget desencadeia um aumento excessivo na atividade osteoclástica, seguido por uma reação compensatória na atividade osteoblástica.

Esse processo leva à formação óssea desordenada, menos densa, estruturalmente mais frágil, altamente vascularizada e mais propensa a fraturas.

Embora possa afetar um ou mais ossos, costuma estar mais concentrada no esqueleto axial (como coluna, pélvis e crânio), progredindo na área afetada.

Normalmente, a doença de Paget se manifesta em indivíduos com mais de 50 anos.

Sua prevalência diminuiu globalmente nas últimas duas décadas, variando atualmente entre 1,5% e 8,3% da população.

A condição resulta em uma diminuição da densidade e na presença de anomalias nas estruturas nos ossos.

A progressão da doença de Paget acontece em quatro estágios, podendo culminar em degeneração maligna.

Quais são os sintomas da doença de Paget?

Muitos pacientes que são diagnosticados com a doença de Paget frequentemente não apresentam sintomas.

A maior parte dos casos é diagnosticado durante exames de raio-X.

Pacientes que manifestam sintomas podem experienciar:

• Dor óssea e articular;
• Rigidez nas articulações;
• Aumento anormal do crânio;
• Deformidades musculoesqueléticas;
• Perda auditiva (devido ao envolvimento do osso temporal);
• Enxaquecas;
• Fraturas;
• Insuficiência cardíaca;
• Neuropatias cranianas;
• Dores de cabeça;
• Deformidades cranianas e mandibulares.

A coluna lombar, o sacro e o crânio são afetados na maioria dos casos. A dor é uma queixa comum e geralmente piora quando o paciente pega algum peso.

Ao realizar o exame físico, podem ser observadas deformidades ósseas, sensibilidade à palpação e aumento da temperatura local.

Também pode haver problemas na caminhada e problemas de equilíbrio.

Fraturas incompletas são comuns na doença de Paget, especialmente na tíbia e no fêmur. Mesmo pequenos traumas podem resultar em fraturas.

Os sintomas também podem surgir do efeito da doença nos níveis de cálcio na corrente sanguínea.

Quando a doença de Paget está ativa em vários ossos, os osteoclastos podem liberar cálcio do ossos à medida que o quebram para causar um nível elevado de cálcio no sangue.

Essa complicação rara pode levar a uma série de sintomas, incluindo:

• Fadiga;
• Fraqueza;
• Perda de apetite;
• Dor abdominal;
• Constipação.

Quais os ossos mais frequentemente afetados por essa condição?

A doença óssea de Paget interfere no processo normal dos ossos do seu corpo, no qual o novo tecido ósseo substitui gradualmente o tecido ósseo antigo.

Com o tempo, os ossos podem se tornar frágeis e deformados. A pélvis, o crânio, a coluna e as pernas são mais comumente afetados.

A condição tende a afetar um único osso em cerca de um terço dos casos. Entre os ossos longos, o fêmur é comumente envolvido.

Qual é a causa da doença óssea de Paget?

O processo de regeneração das células ósseas assemelha-se à renovação da pele, em que o tecido antigo é substituído por um novo, conhecido como remodelação óssea.

Esse processo envolve duas categorias celulares principais:

• Osteoclastos: células responsáveis pela absorção do tecido ósseo antigo;
• Osteoblastos: células encarregadas da produção de novo tecido ósseo.

Na condição conhecida como doença óssea de Paget, há um desequilíbrio nas células osteoclásticas, resultando numa absorção excessiva do tecido ósseo em um ritmo acelerado.

Os osteoblastos tentam compensar produzindo tecido ósseo mais rapidamente, mas o osso resultante é maior e mais frágil do que o normal.

A causa exata desse processo não é plenamente compreendida, porém, ter antecedentes familiares da doença óssea de Paget aumenta o risco.

Adicionalmente, os cientistas suspeitam que uma interação entre fatores ambientais e genéticos influenciem no desenvolvimento da condição.

Vários genes parecem estar associados à predisposição para contrair a doença.

Alguns pesquisadores também levantam a hipótese de uma possível relação entre a doença óssea de Paget e uma infecção viral nas células ósseas, embora essa teoria permaneça controversa.

Quais são os fatores de risco associados a essa doença?

Existem diversos fatores que podem aumentar a probabilidade de desenvolvimento da doença óssea de Paget, tais como:

• Idade avançada: A doença de Paget afeta mais frequentemente pessoas idosas, ocorrendo em aproximadamente 2 a 3% da população com mais de 55 anos;
• Gênero: A doença é mais prevalente entre homens do que mulheres, mas ser homem não aumenta o risco;
• Origem étnica: Regiões como Inglaterra, Escócia, Europa Central e Grécia demonstraram maior incidência da doença;
• Antecedentes familiares: A presença da doença em familiares aumenta a probabilidade de desenvolver a condição.

Quais são as complicações possíveis da doença de Paget?

A doença óssea de Paget, quando não tratada ou controlada, leva a complicações diversas que afetam tanto o sistema esquelético, quanto outras áreas do corpo.

Essas complicações estão associadas à deformidade, dor crônica e disfunção de órgãos.

Um dos desafios mais comuns decorrentes da doença é a osteoartrite secundária.

O crescimento irregular e desproporcional gerado pela condição leva a um desgaste anormal das articulações, resultando em dor, inflamação e limitação dos movimentos.

Manifestações neurológicas são frequentemente observadas, incluindo vertigem, zumbido e surdez.

A compressão dos nervos cranianos devido à expansão óssea anômala pode resultar em sintomas neurológicos, como tonturas e problemas de audição.

Em casos mais graves, a compressão do nervo craniano leva a invaginação basilar.

A doença óssea de Paget também pode ter impactos na saúde dental, causando maloclusão dentária devido à deformidade óssea na mandíbula.

Isso leva a problemas de mastigação e fala, afetando a qualidade de vida do paciente.

A condição também está associada a um aumento do risco de fraturas ósseas devido à fragilidade resultante da remodelação óssea anormal.

Muito raramente, a doença de Paget pode progredir para um tipo de câncer ósseo chamado sarcoma de Paget.

Quando isso ocorre, os sintomas podem incluir dor intensa na área afetada pela doença de Paget.

O sarcoma de Paget ocorre em apenas cerca de 1% dos pacientes com doença de Paget.

Este tipo de tumor ósseo maligno é muito agressivo e tem um prognóstico ruim.

Outras complicações sistêmicas podem surgir, como a tireoidite de Hashimoto, um distúrbio autoimune da tireoide.

A ocorrência de osteopetrose também foi associada à presença da doença.

Complicações cardiovasculares, como insuficiência cardíaca, são comuns devido ao aumento da demanda do coração para suprir a remodelação óssea contínua.

Como é feito o diagnóstico da doença óssea de Paget?

A maioria dos portadores da doença óssea de Paget não apresenta sintomas evidentes.

Sendo assim, muitas vezes, o diagnóstico é incidental, realizado através de radiografias ou exames de sangue realizados por outros motivos, que revelam sinais da condição.

Em alguns casos, pode ser necessário encaminhamento a um endocrinologista ou reumatologista.

Durante o exame físico, o médico avaliará as áreas do corpo que causam desconforto, podendo solicitar radiografias e exames de sangue para confirmar o diagnóstico da doença óssea de Paget.

Para identificar alterações nos ossos, são realizados testes de imagem.

As imagens revelam áreas de fraturas, aumento ósseo e deformidades características, como curvaturas nos ossos longos.

A varredura óssea é bastante solicitada nesse sentido. Consiste na injeção de material radioativo no corpo do paciente, permitindo a visualização das áreas mais afetadas nos ossos, que se destacam nas imagens da varredura.

Os testes laboratoriais também são úteis no diagnóstico, uma vez que pessoas com a doença apresentam níveis elevados de fosfatase alcalina no sangue, o que pode ser detectado por meio de exames de sangue.

Esses resultados podem contribuir para confirmar a presença da doença óssea de Paget.

Quais são as opções de tratamento para doença de Paget?

Caso haja atividade da doença — identificada por níveis elevados de fosfatase alcalina — e afete áreas críticas como crânio ou coluna vertebral, o tratamento visa prevenir complicações, mesmo na ausência de sintomas.

Os medicamentos, como os bisfosfonatos usados para osteoporose, são comumente prescritos para a doença óssea de Paget.

Administrados por via intravenosa ou oral, os bifosfonatos costumam ser bem tolerados oralmente, embora possam causar irritação estomacal.

Alguns bifosfonatos intravenosos incluem ácido zoledrônico, pamidronato e ibandronato.

Os orais abrangem o alendronato e risedronato. Raramente, essa terapia tem sido associada a dores musculares, articulares ou ósseas persistentes mesmo após a interrupção do medicamento.

Para aqueles que não toleram bifosfonatos, o médico pode prescrever calcitonina, um hormônio natural que regula o cálcio e o metabolismo ósseo.

Administrado por injeção ou spray nasal, pode causar efeitos colaterais como náuseas, rubor facial e irritação no local da injeção.

Em situações raras, a cirurgia pode ser recomendada para ajudar na cicatrização de fraturas, substituir articulações danificadas, corrigir deformidades ou aliviar a pressão sobre os nervos.

No entanto, a doença óssea de Paget aumenta o risco de perda excessiva de sangue durante a operação, devido à produção adicional de vasos sanguíneos nos ossos afetados.

Antes de uma cirurgia envolvendo ossos afetados pela doença óssea de Paget, o médico pode prescrever medicamentos para reduzir a atividade da doença, minimizando assim a perda de sangue durante o procedimento cirúrgico.

Medidas de prevenção

Para reduzir os riscos associados à doença óssea de Paget, considere seguir estas orientações:

• Previna quedas: Como a doença aumenta o risco de fraturas, consulte seu médico para orientações sobre prevenção de quedas, podendo ser recomendado o uso de bengalas ou andadores.
• Mantenha um ambiente seguro: Ajuste sua casa para evitar quedas. Para isso, remova tapetes escorregadios, use tapetes antiderrapantes no banheiro, organize fios e instale corrimãos e barras de apoio, especialmente em áreas como escadas e banheiro.
• Nutrição adequada: Certifique-se de incluir níveis suficientes de cálcio e vitamina D em sua dieta. Eles ajudam na absorção de cálcio pelos ossos, principalmente se estiver tomando bifosfonatos.
• Exercícios regulares: Manter-se ativo é crucial para preservar a mobilidade articular e a força óssea. No entanto, antes de iniciar qualquer programa de exercícios, converse com um profissional sobre a duração e intensidade mais adequadas para sua condição.

Como é o acompanhamento médico para quem tem essa condição?

O tratamento da doença óssea de Paget requer uma abordagem colaborativa e centrada no paciente.

Envolve o acompanhamento com uma equipe multidisciplinar composta por médicos especialistas, enfermeiros, farmacêuticos e outros profissionais de saúde.

Essa equipe tipicamente inclui um reumatologista ou endocrinologista, neurologista, fonoaudiólogo, internista e enfermeiro.

Os pacientes devem ser acompanhados também por um fisioterapeuta. Assim, podem se beneficiar do conhecimento sobre mecânica corporal, postura adequada e métodos para prevenir lesões.

O acompanhamento regular com estes profissionais ajuda a educar os pacientes sobre o suporte de peso adequado e o uso de dispositivos de auxílio para caminhadas.

Também reforça orientações sobre caminhadas seguras, visando evitar fraturas, e incentivar a mobilidade, pois a imobilidade pode aumentar as complicações.

O acompanhamento regular permite ao paciente manter a adesão ao tratamento e informar sobre possíveis efeitos adversos dos medicamentos prescritos.

Essa abordagem colaborativa e coordenada visa oferecer um cuidado aos pacientes afetados pela doença óssea de Paget, com o objetivo de melhorar sua qualidade de vida e minimizar as complicações associadas à condição.

A Cannabis medicinal no tratamento da doença óssea de Paget

O sistema endocanabinoide influencia fortemente no processo metabólico ósseo.

Ele trabalha para promover a reparação, formação e remodelação óssea, como observado em diversos estudos pré-clínicos.

A anandamida, um canabinoide endógeno, é produzida pelo corpo humano independentemente.

Essa substância facilita a interação do tecido ósseo com os receptores CB2. Considerando que o CBD facilita a ativação desse receptor e promove a produção de anandamida, existe potencial para melhorar a saúde óssea dos pacientes através do uso da Cannabis medicinal.

A Cannabis tem um efeito protetor nas células ósseas em formação, atuando nos receptores CB1 e CB2 do sistema endocanabinoide, inibindo a enzima responsável pela destruição dos osteoblastos.

Estudos indicam que o aumento da expressão do receptor CB2 inibe a atividade das células responsáveis pela degradação dos ossos.

Isso sugere que substâncias que aumentam a ação desse receptor podem reverter a perda óssea associada à osteoporose e à doença de Paget.

Portanto, pesquisadores propõem que moléculas que agem nos receptores CB2, poderiam servir como base para terapias contra doenças ósseas.

Esses efeitos da Cannabis na saúde óssea indicam que ela reduz a reabsorção óssea, a principal causa da perda de massa óssea.

Sendo assim, a Cannabis pode ser utilizada na doença de Paget para:

• Retardar a redução da densidade e as mudanças na estrutura óssea;
• Prevenir fraturas, uma consequência direta da osteoporose e doença de Paget;
• Reduzir fatores que aceleram a perda óssea, como o uso excessivo de corticosteroides, bem como o tabagismo;
• Diminuir o risco de quedas e fraturas relacionadas à fragilidade óssea;
• Melhorar o sono prejudicado por dores nos ossos;
• Combater a depressão, uma possível consequência da dor crônica decorrente de fraturas mal curadas.

Quais estudos comprovam os benefícios da Cannabis para doença de Paget?

Em Israel, cientistas observaram uma forte melhoria na cicatrização de fraturas em modelos animais através do uso de CBD.

O estudo, publicado no Journal of Bone and Mineral Research, foi conduzido por pesquisadores da Universidade Hebraica de Jerusalém e da Universidade de Tel Aviv.

Neste estudo, o canabidiol demonstrou capacidade para acelerar a recuperação de fraturas femorais em ratos.

Os especialistas constataram que o CBD fortaleceu os ossos durante o processo de cicatrização, estimulando a maturação da matriz de colágeno.

Isso, consequentemente, aprimorou a mineralização óssea.

Após o tratamento com CBD, notou-se um aumento na resistência e na resistência à quebra dos ossos.

Outro estudo publicado no British Journal of Pharmacology em 2011 explorou a interação entre as Amidas de Ácidos Graxos (AAG), os receptores CB1 e CB2 e os osteoblastos no processo metabólico ósseo.

Esse estudo revelou que, uma vez ativados, esses receptores exercem uma ação inibitória específica sobre uma enzima responsável pela destruição dos osteoblastos.

Em termos simples, o CBD, por meio das AAGs e dos receptores CB1 e CB2, desencadeia uma ação direcionada contra a destruição, protegendo as células ósseas recém-formadas.

Essa descoberta abre perspectivas para novos caminhos terapêuticos na osteoporose e outras condições ósseas.

Por fim, um estudo intitulado Cannabinoid receptor type 1 protects against age-related osteoporosis by regulating osteoblast and adipocyte differentiation in marrow stromal cells, examinou a influência dos receptores CB1 e CB2 no metabolismo ósseo.

Pesquisadores da Universidade de Edimburgo, na Escócia, notaram que o CB1 não apenas regula a decomposição do material ósseo, mas também controla a quantidade de gordura acumulada na medula óssea.

Assim, o estudo conclui que o papel fisiológico primordial dos receptores CB1 está associado à manutenção do equilíbrio na remodelação óssea, protegendo o esqueleto contra a perda óssea relacionada ao envelhecimento.

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Dúvidas frequentes sobre a doença de Paget

A doença de Paget, embora rara, suscita muitas dúvidas devido à sua natureza complexa da condição.

Essa doença óssea crônica, caracterizada por um processo de remodelação anormal dos ossos, gera dúvidas devido à sua gama de sintomas e complicações associadas.

Para te ajudar a compreender melhor, exploraremos as questões mais comuns e intrigantes sobre a doença de Paget.

1. A doença de Paget pode levar à deformidade física?

A doença de Paget pode levar a deformidades físicas em casos mais avançados.

A característica principal da doença é a remodelação anormal do osso, levando a um crescimento ósseo excessivo e enfraquecimento estrutural.

Esse processo pode resultar em deformidades ósseas, como pernas arqueadas, ossos longos mais largos ou curvados, além de causar dor e desconforto.

As deformidades podem surgir devido ao crescimento ósseo desigual e descontrolado, afetando a forma e a função dos ossos.

Por exemplo, nos casos em que afeta a coluna vertebral, pode levar a curvaturas anormais, resultando em uma postura irregular e até mesmo compressão de nervos.

No entanto, nem todos os pacientes com doença de Paget desenvolvem deformidades tão graves, e a progressão varia de pessoa para pessoa.

2. A doença de Paget aumenta o risco de câncer ósseo?

Embora a maioria das pessoas com a doença de Paget não desenvolva câncer ósseo, há um pequeno aumento no risco de transformação maligna do osso afetado pela doença.

Existe a possibilidade de que o osso afetado pela doença de Paget possa evoluir para um tumor ósseo maligno, como o osteossarcoma.

Os médicos monitoram de perto os pacientes com doença de Paget para detectar quaisquer sinais de transformação maligna.

Os sintomas que podem indicar essa transformação incluem dor persistente no osso afetado, inchaço, fraturas ósseas inexplicáveis e crescimento ósseo anormal.

3. A condição afeta apenas os idosos?

A doença de Paget é mais comum em pessoas mais velhas, geralmente após os 50 anos. No entanto, ela não afeta exclusivamente os idosos.

Também pode ocorrer em pessoas mais jovens, embora seja menos comum.

O diagnóstico precoce é essencial independentemente da idade, já que a doença pode causar sintomas silenciosos ou leves no início.

Em pessoas mais jovens, os sintomas podem ser confundidos com outras condições, atrasando o diagnóstico.

4. A dieta tem algum papel na prevenção da doença de Paget?

Não existe nenhuma dieta que seja comprovadamente capaz de prevenir a doença de Paget.

No entanto, alguns estudos sugerem que certos nutrientes e hábitos alimentares podem melhorar a saúde óssea.

O cálcio e a vitamina D são nutrientes essenciais para a saúde dos ossos.

Manter uma dieta rica em cálcio, encontrado em laticínios, vegetais de folhas verdes e peixes, pode fortalecer seus ossos.

Além disso, a exposição adequada ao sol ajuda na produção natural de vitamina D, importante na absorção de cálcio.

No entanto, como a doença parece ter influências genéticas e ambientais, seu desenvolvimento pode não ser totalmente prevenido apenas por meio da dieta.

5. É possível prevenir a doença de Paget?

Não existem medidas preventivas definitivas para a doença de Paget.

Como mencionado anteriormente, fatores genéticos e ambientais influenciam sua ocorrência, e ainda não se conhece uma maneira específica de evitá-la.

Contudo, manter um estilo de vida saudável, incluindo uma dieta equilibrada rica em nutrientes, exercícios regulares e controle de outros fatores de risco para doenças ósseas pode ajudar na manutenção da saúde geral dos ossos.

Por fim, a detecção precoce e o gerenciamento adequado dos sintomas da doença de Paget podem ajudar a minimizar complicações e controlar sua progressão.

Conclusão

Os pacientes diagnosticados com a doença óssea de Paget devem ser plenamente informados sobre os sintomas e possíveis complicações da condição.

Os tratamentos convencionais oferecem uma perspectiva promissora para controlar a progressão da doença e prevenir complicações graves.

No entanto, existem efeitos colaterais associados ao uso desses medicamentos.

Embora não exista cura para a doença óssea de Paget, é possível controlar o avanço da condição através da Cannabis medicinal, desacelerando ou até mesmo interrompendo sua progressão.

A planta tem propriedades capazes de prevenir dor crônica, deformidades e problemas neurológicos, contribuindo para uma melhora do prognóstico da condição.

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