Distrofias musculares formam um conjunto de doenças que afetam os músculos, acarretando fraqueza, geralmente progressiva, decorrente de uma degeneração e atrofia muscular. Têm herança genética e estão associadas a diferentes genes.

Existem várias formas, de maior ou menor gravidade, cada forma com início, evolução e prognóstico diferentes. Algumas podem afetar cérebro, coração ou outros órgãos.

Neste artigo, falaremos sobre o que é distrofia muscular, quais são os seus tipos e como ocorre o diagnóstico. Além disso, também vai descobrir sobre como funciona o seu tratamento.

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O que é distrofia muscular?

A distrofia muscular é um distúrbio que provoca fraqueza ou mesmo a perda de tecido muscular. Na verdade, aliás, há distrofias musculares, um grupo com distúrbios distintos.

Esses distúrbios têm origem genética e têm relação com mudanças no cromossomo X.

Além disso, a distrofia muscular ocorre devido à ausência ou à formação inadequada de proteínas que são essenciais para o bom funcionamento da fisiologia da célula muscular.

Já a principal característica da distrofia muscular é o enfraquecimento da musculatura esquelética, que ocorre de forma progressiva, causando danos aos movimentos do corpo.

Do mesmo modo, a distrofia muscular conta com uma série de classificações (mais de 30).

As mais comuns, no entanto, são a distrofia muscular de Duchenne e a distrofia muscular de Beckers, assim como a do tipo cinturas, a facio-escápulo-umeral, a miotônica ou de Steinert e a congênita.

Como ocorre a distrofia muscular no corpo?

A distrofia muscular, que consiste em um grupo de doenças genéticas, age no corpo atingindo músculos que controlam os movimentos. Isso ocorre de modo gradual, com os sinais mais claros entre os 10 e 12 anos de idade da pessoa.

Na maioria das vezes, a distrofia muscular atinge apenas os músculos de movimentos voluntários.

Isto é, aqueles músculos que sofrem alguma contração apenas se o ser humano assim decidir, movimento cuja intensidade e velocidade também depende da vontade do indivíduo.

No entanto, há algumas formas dessa doença que podem atingir órgãos de movimentos involuntários. Entre eles, o coração, por exemplo.

Os sintomas dessa doença, além disso, são diversos. Eles vão de quedas frequentes, na infância, à dificuldade de locomoção. Mas vamos falar mais sobre este assunto daqui a pouco.

Qual a diferença entre atrofia e distrofia muscular?

Quando o assunto é distrofia muscular, muita gente se confunde com uma alteração das células, a atrofia muscular.

Para quem não sabe, a atrofia muscular consiste na redução do tamanho da célula. Isto é, quando um número suficiente de células acaba sofrendo essa redução, todo o órgão ou tecido acaba também diminuindo o seu tamanho.

Isso ocorre, por exemplo, após retirar o gesso de um braço. Você nota que o membro fica um pouco mais fino e isso ocorre devido à redução do volume muscular.

Além disso, há uma série de causas para a atrofia muscular. A compressão do órgão ou do tecido afetado, como dissemos, é uma delas.

Do mesmo modo, o envelhecimento, a perda de estímulos hormonais e a má nutrição, assim como a redução do aporte do sangue, a perda da inervação e a redução da carga de trabalho ou de exercícios físicos.

A distrofia, por outro lado, é um termo que se refere a diversas doenças genéticas que implicam perda de força progressiva e a degeneração de músculos esqueléticos.

Nesse caso, os músculos se degeneram e enfraquecem, com uma piora progressiva.

Quais são os sintomas de distrofia muscular?

Ainda que existam mais de 30 distrofias musculares distintas, os sintomas costumam ser semelhantes em todas elas. Quatro deles, além disso, são muito comuns. São estes:

• fraqueza;
• quedas constantes;
• déficit muscular;
• e comprometimento da musculatura do coração e também do sistema respiratório.

No entanto, nem todo mundo que sofre de distrofia muscular costuma apresentar sintomas. Isso porque os sinais da doença são mais comuns em homens, enquanto mulheres costumam ser assintomáticas.

Há outros diversos sintomas da doença, além disso. Perceba, por exemplo, se há:

• alguma dificuldade para subir e descer escadas, assim como para correr e pular, se levantar do chão ou andar de modo diferente;
• dificuldade para executar tarefas simples, como lavar e pentear os cabelos, colocar coisas em prateleiras no alto, tudo aquilo que te obrigar a levantar os braços para cima da cabeça;
• também a dificuldade para usar lápis ou caneta ou para manipular quaisquer objetos;
• dificuldade para assobiar e beber algo por meio de canudos, por exemplo.

Como começa a distrofia muscular?

Como você já sabe, a distrofia muscular é um distúrbio de origem genética. Desse modo, é comum que ele se manifeste na infância, ainda nos primeiros anos de vida de uma pessoa.

No primeiro ano da criança, nenhuma alteração clínica é visível. No entanto, conforme ela se desenvolve, os primeiros sinais surgem.

Os pais, avós e parentes podem observar se a criança tem algum atraso na aquisição da marcha, assim como quedas constantes.

Do mesmo modo, as dificuldades que relatamos, como para correr, pular, subir e descer escadas; lavar e pentear os cabelos; usar o lápis ou caneta; assobiar e beber por meio de canudos; e até mesmo andar, vão se tornando mais comuns.

Quem tem distrofia muscular sente dor?

Infelizmente, a dor é um problema que acomete muitas pessoas que sofrem com a distrofia muscular. Trata-se de algo que surge a partir dos sintomas dos distúrbios.

Quem sofre quedas constantes, por exemplo, sofre com as dores decorrentes dos impactos. Em casos mais graves, além disso, a pessoa corre o risco de sofrer lesões ósseas.

Qual a causa da distrofia muscular?

Como já dissemos acima, as causas da distrofia muscular são genéticas. Isto é, estamos falando de distúrbios que só podem ser prevenidos com o auxílio da medicina preventiva.

Saiba que centenas de genes participam da produção das proteínas que protegem as fibras musculares de danos eventuais. Quando um desses genes apresenta algum defeito, então, é que ocorre a distrofia muscular.

Como há muitos distúrbios, mais de 30, cada forma de distrofia muscular tem causa em uma mutação genética determinada.

Além disso, muitas dessas mutações podem ser herdades, porém algumas delas podem ocorrer de forma espontânea no óvulo da mãe ou mesmo do embrião que se desenvolve.

Vale destacar, do mesmo modo, que a distrofia muscular ocorre em pessoas de ambos os sexos, em todas as idades e raças. No entanto, as formas mais comuns desses distúrbios acometem pessoas com o cromossomo Y.

Por fim, pessoas que têm histórico familiar de distrofia muscular têm maior risco de desenvolver a doença, assim como o risco de passá-la para os seus filhos.

Quais complicações a distrofia pode gerar?

A distrofia muscular pode causar dois tipos de complicações mais comuns entre as pessoas. Estamos falando de problemas cardíacos e respiratórios. No entanto, em geral essas complicações ocorrem nas fases mais avançadas dos distúrbios.

Quais são os tipos de distrofia muscular?

Distrofia muscular miotônica

A distrofia muscular miotônica, também conhecida como doença de Steinert, é a mais comum entre adultos. 

Seu nome, aliás, diz respeito a um sintoma chamado miotomia, que consiste em um longo espasmo ou enrijecimento dos músculos, sobretudo em dias mais frios.

Além disso, essa doença provoca fraqueza muscular, afetando também o sistema nervoso central, coração, trato gastrointestinal, olhos e glândulas que produzem hormônios.

Distrofia muscular de Duchenne

Já a distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum em crianças, afetando apenas pessoas nascidas com cromossomo Y. Em geral, ela costuma aparecer entre as idades de dois e seis anos, causando a redução dos músculos, que depois crescem de forma mais lenta, tornando-se mais fracos.

Há pessoas com esse distúrbio que precisam de uma cadeira de rodas até a adolescência, e problemas respiratórios e cardíacos graves fazem parte dos estágios mais avançados.

Distrofia muscular de Becker

A distrofia muscular de Becker, por sua vez, também só afeta pessoas nascidas com o cromossomo Y. No entanto, ela é mais suave do que a de Duchenne e seus sintomas aparecem mais tarde, progredindo de modo mais lento.

Em geral, ela se manifesta entre 2 e 16 anos, mas pode surgir até depois disso. Além disso, sua gravidade varia e complicações cardíacas são comuns.

Distrofia muscular do tipo cinturas

A distrofia muscular do tipo cinturas costuma aparecer na adolescência e na fase adulta, acometendo tanto homens quanto mulheres. Em geral, ela causa fraqueza progressiva que tem início nos quadris, depois indo também para os braços, ombros e pernas.

Distrofia muscular facio-escápulo-humeral

A distrofia muscular facio-escápulo-humeral afeta pessoas de ambos os sexos e os músculos que movem o rosto, o ombro, os ossos e o braço. 

Ela costuma surgir na adolescência até o início da fase adulta e progride de forma lenta, causando dificuldades para andar, mastigar, deglutir e até mesmo falar.

A maioria das pessoas que sofrem com ela, por fim, conseguem viver uma vida normal.

Como diagnosticar distrofia muscular?

O diagnóstico para a distrofia muscular, em geral, é obtido por meio de um médico neurologista. Por meio do exame clínico, ele verifica se a fraqueza está presente, assim como onde ela ocorre.

Do mesmo modo, esse médico percebe se há ou não outros sinais que indiquem se a fraqueza é decorrente por doença do músculo. Saiba que a fraqueza muscular também pode ocorrer devido a problemas nos nervos ou na espinha.

No entanto, nesses casos o exame clínico não é o mesmo. Além disso, é comum que o médico peça exame de sangue para saber a quantidade de enzimas musculares.

Qual profissional recorrer?

Como dissemos, é o médico neurologista o profissional mais indicado para tratar casos de distrofia muscular.

Trata-se do profissional que diagnostica e trata problemas com relação ao nosso cérebro e à nossa medula espinhal, assim como com relação aos nervos periféricos e músculos.

Quais são os tratamentos de distrofia muscular no Brasil?

Ainda nos dias de hoje, não há um tratamento específico para distrofias musculares. No entanto, há uma série de pesquisas que vêm sendo feitas no Brasil, em busca de obter avanços com relação aos distúrbios.

Em geral, as pesquisas se dirigem a duas formas de terapia: a genética e a medicamentosa.

Enquanto a terapia genética consiste na transferência do gene da distrofina (ou parte dele) para cada célula muscular, a medicamentosa usa mão de fármacos que atuam na célula muscular, confrontando a degeneração.

Os tratamentos, em geral, envolvem fisioterapia e o uso de corticoides. A fisioterapia ajuda a prevenir contraturas e, ao mesmo tempo, na melhoria da qualidade de vida. Há até casos de cirurgias corretivas.

Já os corticóides têm sido importantes para a manutenção da força muscular e o prolongar da capacidade de deambulação.

Quais são os cuidados que pessoas com essa doença devem tomar?

Alguns cuidados são essenciais no dia a dia de uma pessoa que vive com distrofia muscular. Eles permitem uma melhoria em sua qualidade de vida e previne contra complicações.

No que diz respeito à saúde mental, contar com o amparo psicológico ou psiquiátrico pode ser muito bom.

Os tratamentos buscam, de modo geral, incentivar a independência e participação nas tomadas de decisão, assim como ajudar no desenvolvimento de habilidades sociais e de aprendizagem, entre outros.

A saúde óssea, do mesmo modo, também merece atenção. Isso porque a distrofia muscular, a falta de movimentos e os fármacos esteróides podem deixar os ossos mais fracos. 

Assim, exercícios podem ajudar a manter a saúde óssea e da coluna, tal como remédios e vitaminas.

Em relação ao coração, é preciso verificar o seu estado de modo regular. Além disso, fármacos podem ser prescritos para prevenir ou tratar problemas.

A digestão e a nutrição também demandam cuidados. Por isso, nutricionistas podem montar dietas adequadas, já que pacientes podem ter dificuldades para se alimentar e digerir os nutrientes.

Por fim, outro cuidado é manter a vacinação em dia. Vacinas contra doenças respiratórias, como a gripe e a pneumonia, são de suma importância.

Cannabis medicinal auxilia no tratamento de distrofia muscular?

A Cannabis medicinal conta com uma série de compostos, sendo boa parte deles canabinoides. O CBD e o THC são os mais conhecidos, mas há outros que vêm ganhando destaque em pesquisas devido a suas propriedades medicinais.

O uso de Cannabis medicinal é um tópico emergente de extremo interesse na ortopedia. Além do controle da dor, a Cannabis também pode auxiliar no tratamento de várias condições ortopédicas como traumas e doenças musculoesqueléticas.

A dor é o sintoma mais comum da maioria das doenças musculoesqueléticas que pode ser causada por lesões, traumas, por doenças nos ossos, articulações, músculos, tendões, ligamentos, bursas ou mesmo uma combinação destes quadros clínicos.

Segundo o ortopedista Dr. Ricardo Ferreira: “os canabinoides, não só o CBD, tem propriedades antiinflamatórias e antioxidantes que, em parte, são explicadas com relação à supressão de substâncias pró-inflamatórias no organismo.

Nesse sentido, quando os músculos não conseguem se recuperar devido ao excesso de inflamação, os atletas correm mais risco de ter a performance prejudicada, ficarem feridos e até mesmo doentes devido a uma resposta imunológica diminuída.

O CBD além de tratar inflamações e aliviar dores, também oferece benefícios para a recuperação de treinos regulares, tratamento de lesões esportivas, e até mesmo pode aumentar a resistência física.”

“Para a dor crônica, que tem um componente neuropático, já existe uma evidência científica muito ampla sobre a modulação da dor. Então, não existe nenhum tipo de dúvida, do ponto de vista científico, a respeito da importância dos canabinoides.

Com relação a dor aguda é que ainda não existe uma base muito grande, até porque os medicamentos que temos na farmácia costumam ajudar, como os antiinflamatórios e opioides”, explica o ortopedista.

Cada vez mais, pesquisas vêm mostrando a eficiência da cannabis para auxiliar no tratamento de uma série de doenças e distúrbios. A distrofia muscular é uma delas, como falaremos a seguir.

Estudos que apontam benefícios da Cannabis para distrofia

Não é de se estranhar que os componentes da Cannabis – os fitocanabinoides – possuam efeitos nos músculos – afinal, a sensação de relaxamento é a principal razão pela qual essa planta é consumida.

Baseado no conhecimento de que alguns receptores de fitocanabinoides também estão envolvidos no mecanismo da distrofia muscular, um grupo de pesquisadores italianos investigou o potencial de três fitocanabinoides – canabidiol, canabidivarina e Δ 9 -tetrahidrocanabivarina – no tratamento da distrofia muscular.

Eles descobriram que essas substâncias são capazes de estimular a diferenciação celular in vitro, tanto de mioblastos – as células musculares propriamente ditas – quanto de células satélites – células-tronco musculares que auxiliam na regeneração muscular.

Além disso, esses fitocanabinoides também foram testados em camundongos que possuem distrofia muscular. Nesse experimento, observou-se melhora na atividade locomotora e força muscular.

Um outro estudo publicado na conceituada revista Nature, em 2018, encontrou evidências de que deficiências no sistema endocanabinoide tem grande importância no desenvolvimento de doenças musculares degenerativas.

Por isso, medicamentos à base de Cannabis são alvos em potencial para o tratamento de doenças associadas a essas deficiências no sistema endocanabinoide.

Por fim, além de tratar a doença em seu nível fisiológico, há também que considerar a qualidade de vida da pessoa. Muitas vezes, medicamentos convencionais podem causar efeitos adversos muito desconfortáveis; nesse contexto, os fitocanabinoides podem servir como alternativas para alívio da dor.

Um estudo de 2019, publicado no British Journal of Pharmacology, analisou os efeitos de uma série de canabinoides num modelo animal com distrofia muscular de Duchenne.

Como resultados, os pesquisadores perceberam que o CBD e o CBDV foram capazes de prevenir a perda de atividade locomotora, reduzir a inflamação, restaurar a autofagia e, além disso, ajudar na regeneração ou na renovação das células.

O CDB é um canabinoide, mais precisamente uma molécula quimicamente ativa. Já o CBDV, por sua vez, é derivado do cânhamo e lembra muito o CBD.

Em 2013, um grupo de pesquisadores da Califórnia realizaram um estudo em que Cannabis vaporizada em baixas doses foi administrada para indivíduos que sofriam de dor neuropática – em outras palavras, dor crônica.

Aqui, eles observaram que não apenas a cannabis foi capaz de atuar como analgésico e diminuir a dor, mas também que os efeitos psicoativos foram mínimos  e de curta duração.

Resumindo: a cannabis é uma boa opção para o tratamento da distrofia muscular, tendo efeitos nas causas e nos sintomas da doença.

Como é feito o tratamento auxiliar por meio da Cannabis medicinal?

Há mais de uma forma para ocorrer o tratamento à base de cannabis. No entanto, o mais comum é através do óleo de canabidiol, por apresentar uma grande vantagem.

O óleo é popular porque o sistema digestivo possui maior tolerância em relação a ele. Afinal, ele é menos agressivo ao estômago do que comprimidos.

Cápsula, pomada, spray e vapor também são formas de dosagem da cannabis medicinal. A escolha varia de acordo com o paciente e, do mesmo modo, conforme a reação do corpo.

Onde buscar ajuda para tratamento à base de Cannabis Medicinal?

Hoje em dia, já é possível buscar um tratamento à base da Cannabis medicinal sem sair de casa. Apenas com acesso à internet, você pode encontrar um médico prescritor.

Por meio da Cannabis & Saúde, é possível encontrar médicos de acordo com uma série de filtros. Desde especialidades e patologias à cidade, estado e tipo da consulta, se presencial ou por telemedicina, e por faixa de valor.

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Essa doença tem cura?

Distrofias musculares não têm cura. No entanto, os tratamentos podem ser úteis para controlar os sintomas, além de melhorarem a qualidade de vida dos pacientes.

É importante destacar que há muitos avanços em relação à distrofia muscular ao longo dos últimos anos. A expectativa de vida dos pacientes em países desenvolvidos era de 20 a 25 anos e, hoje em dia, é superior a 35 anos.

Aqueles que sofrem de formas mais brandas dos distúrbios, além disso, podem ter uma vida praticamente normal, quando o diagnóstico vem cedo e há tratamento adequado.

Vale a pena destacar também, por fim, que, apesar das limitações físicas, as pessoas com distrofia muscular, na maioria das vezes, preservam a sua capacidade intelectual.

Conclusão

Ter acesso à informação é muito importante para que uma pessoa com distrofia muscular tenha mais conforto e qualidade de vida. Por isso, achamos importante tratar do assunto ao longo deste texto.

Saber que a cannabis medicinal pode ser uma aliada no tratamento contra esses distúrbios, além disso, renova as esperanças para o futuro.

Principalmente quando nos lembramos de que a expectativa de vida das pessoas com distrofia muscular vem crescendo.

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