A doença do neurônio motor, também conhecida como esclerose lateral amiotrófica (ELA), ocorre quando células nervosas presentes no cérebro e na medula espinhal chamadas neurônios motores param de funcionar corretamente. Isso é conhecido como neurodegeneração.

Os neurônios motores controlam atividades musculares importantes, como:

• Andar;
• Falar;
• Engolir;
• Respirar.

À medida que a condição progride, as pessoas com doença do neurônio motor encontrarão algumas ou todas essas atividades cada vez mais difíceis. Eventualmente, eles podem se tornar impossíveis.

Não está claro o que faz com que os neurônios motores parem de funcionar corretamente, cerca de 5% dos casos, há um histórico familiar de doença do neurônio motor ou uma condição relacionada chamada demência frontotemporal.

Na maioria desses casos, os genes defeituosos foram identificados como um contribuinte para o desenvolvimento da doença.

Não existe um teste único para diagnosticar a doença do neurônio motor. O diagnóstico é baseado principalmente na opinião de um especialista em cérebro e sistema nervoso (um neurologista).

Continue lendo para saber mais sobre essa condição!

O que é o neurônio motor?

Neurônios motores (também chamados de neurônios eferentes) são as células nervosas responsáveis ​​por transportar sinais do sistema nervoso central para os músculos para gerar movimento.

Eles são responsáveis por conduzir os impulsos nervosos para desencadear respostas que levam ao movimento muscular.

Esses movimentos podem ser voluntários, como estender a mão para pegar um item, ou involuntários, como fazer com que a mão se afaste de uma superfície quente.

Os neurônios motores são responsáveis ​​por integrar os sinais do cérebro aos músculos, glândulas e órgãos que pretendem realizar a função motora necessária.

São eles que nos permitem mover, falar, comer, engolir e respirar. Portanto, sem essas células, não seríamos capazes de completar muitas funções básicas da vida.

Qual a diferença entre neurônio motor superior e inferior?

Existem dois tipos de neurônios motores:

• Neurônios motores inferiores – são os neurônios que viajam da medula espinhal para os músculos do corpo.
• Neurônios motores superiores – são neurônios que viajam entre o cérebro e a medula espinhal.

O que é o sistema piramidal?

Os sistemas piramidal e extrapiramidal se referem às vias que os neurônios motores superiores percorrem para realizar diferentes funções.

No caso do sistema piramidal, os impulsos nervosos saem do lobo frontal e vão até a medula espinhal, transmitindo os comandos para as outras partes do corpo, com o objetivo de controlar os movimentos conscientes.

O que é o sistema extrapiramidal?

Por outro lado, o sistema extrapiramidal é responsável pelos comandos voluntários, como andar e mastigar.

Neste caso o impulso nervoso inicia no córtex cerebral, segue pelo trato piramidal, passam para os neurônios motores inferiores que, através de nervos cranianos ou espinhais e chegam aos músculos.

Exemplos disso são os reflexos, que ocorrem de forma quase que independente, além da postura e do equilíbrio.

O que é a doença do neurônio motor?

O termo doença do neurônio motor trata-se de um grupo de desordens caracterizadas pela gradual deterioração dos neurônios que compõem o sistema nervoso central (SNC) com a função de controlar os movimentos do músculo.

As patologias que afetam o neurônio motor caracterizam-se pela apoptose neuronal, ou seja, um dano na estrutura funcional celular que pode ser causado por alterações do DNA, stress funcional ou necrose provocada por agressão direta ao neurônio motor, como na poliomielite.

Quais são os tipos de doenças do neurônio motor?

As doenças do neurônio motor, ou motoneuronopatias, correspondem a um grupo amplo de doenças caracterizadas pelo comprometimento dos neurônios motores superior, inferior ou ambos.

Confira abaixo os tipos de doenças do neurônio motor:

Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal.

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)  é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva e acarreta em paralisia motora irreversível.

Pacientes com a doença sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar, movimentar, engolir e até mesmo respirar.

O físico britânico Stephen Hawking, morto em 2018, foi um dos portadores mais conhecidos mundialmente da ELA.

Não há cura para ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas.

O óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.

Esclerose lateral primária (ELP)

A Esclerose Lateral Primária (ELP) é uma doença neurodegenerativa rara de origem desconhecida caracterizada por envolvimento do trato corticoespinhal, que comumente se manifesta por espasticidade progressiva, porém sem lesão do segundo neurônio motor.

Paralisia supranuclear progressiva (PSP)

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa rara, que provoca a morte gradual de neurônios em determinadas áreas do cérebro, causando comprometimento da motricidade e das capacidades mentais.

Ela afeta, principalmente, homens e pessoas acima dos 60 anos de idade, e é caracterizada por provocar diversos distúrbios do movimento.

Como por exemplo, alterações da fala, incapacidade de deglutição, perda dos movimentos oculares, rigidez, quedas, instabilidade postural, assim como um quadro de demência, com alterações da memória, pensamento e personalidade.

A PSP é uma doença incurável e progressiva. As fases e o prognóstico variam em cada caso, mas no geral com 3 anos de início de sintomas os pacientes precisam de auxílio para deambular, com 8 anos de doença a maioria dos pacientes necessita de cadeira de rodas e a sobrevida é em média de 10 anos.

A piora progressiva predispõe os pacientes a complicações graves, como pneumonia secundária à dificuldade em engolir.

Atrofia muscular progressiva (AMP)

A atrofia muscular progressiva (AMP) é um tipo raro de doença do neurônio motor com acometimento exclusivo do neurônio motor inferior  e com características clínicas bem definidas.

Na AMP, normalmente os neurônios motores inferiores sofrem perdas gradualmente, ficam cada vez mais fracos e desgastados, o que causa fraqueza muscular progressiva, fasciculação (efeito de contração muscular) e até mesmo a perda de peso.

Paralisia bulbar progressiva (PBP)

A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, é uma doença degenerativa dos neurônios motores acometendo nervos cranianos de forma progressiva na infância.

A Paralisia Bulbar Progressiva é considerada uma variante da Esclerose Lateral Amiotrófica.

Em ambas, ocorre uma degeneração dos corpos de neurônios motores, que comandam músculos para o movimento, e mantém seu trofismo (seu volume).

Na Paralisia Bulbar Progressiva, os músculos que são mais acometidos – logo, ficam fracos e espásticos, porém também atrofiados.

Esses músculos estão envolvidos na movimentação da língua e do palato, sendo essenciais para o deglutir e a articulação da fala, podendo também ser envolvidos músculos da mímica facial, tornando a pessoa menos expressiva.

Como também envolvem neurônios superiores (do córtex cerebral), pode também haver alterações comportamentais, como choro e riso incoercíveis.

Síndrome de pós-poliomielite (SPP)

A síndrome pós-poliomielite (SPP) é uma desordem do sistema nervoso que se manifesta em indivíduos que tiveram poliomielite, após, em média, 15 anos ou mais.

Ela apresenta um novo quadro sintomatológico: fraqueza muscular e progressiva, fadiga, dores musculares e nas articulações, resultando em uma diminuição da capacidade funcional e/ou no surgimento de novas incapacidades.

Alguns pacientes desenvolvem, ainda, dificuldade de deglutição e respiração.

O quadro não é provocado pela reativação do vírus da poliomielite, mas pelo desgaste proveniente da utilização excessiva dos neurônios motores próximos daqueles que foram destruídos pelo poliovírus.

Isso acontece porque, para compensar essa falta, apesar de também terem sido afetados, os neurônios sobreviventes passaram a enviar ramificações para inervar os feixes musculares comprometidos pela doença.

O que causa a doença do neurônio motor?

A doença do neurônio motor ocorre quando as células nervosas especializadas (neurônios motores) no cérebro e na medula espinhal perdem progressivamente sua função. Não está claro por que isso acontece.

Na maioria dos casos, uma pessoa com doença do neurônio motor não terá histórico familiar da doença. Isso é conhecido como doença do neurônio motor esporádico.

Os pesquisadores acreditam que a causa é provavelmente uma série de etapas envolvendo uma mistura de fatores genéticos e ambientais prejudiciais.

À medida que envelhecemos, podemos perder gradualmente a capacidade de manter esse dano sob controle, desencadeando uma neurodegeneração irreversível.

Cerca de 5% das pessoas com doença do neurônio motor têm um parente próximo com a doença ou uma condição relacionada conhecida como demência frontotemporal.

Isso é chamado de doença do neurônio motor familiar, que pode ser hereditária ou ligada a um problema com genes que podem causar problemas em uma idade mais jovem.

Quais os sintomas da doença do neurônio motor?

Os sintomas iniciais da doença do neurônio motor geralmente afetam certas áreas do corpo antes de se tornarem mais disseminados.

É importante visitar seu médico o mais rápido possível se você tiver os sintomas iniciais típicos da doença do neurônio motor. Há evidências de que o atendimento especializado pode melhorar a sobrevida global.

Os sintomas geralmente seguem um padrão que se divide em três estágios:

• a fase inicial
• o estágio avançado
• a fase final

Como é feito o diagnóstico da doença do neurônio motor?

Diagnosticar a doença do neurônio motor pode ser difícil durante os estágios iniciais da doença, porque muitos dos primeiros sintomas podem ser causados ​​por outras condições de saúde mais comuns, como:

• um nervo preso – o desgaste dos ossos da coluna pode às vezes fazer com que os nervos fiquem presos e comprimidos sob a coluna.
• neuropatia periférica  – onde parte do sistema nervoso é danificada por outra condição de saúde, mais comumente diabetes tipo 2.

Teste inicial

A doença do neurônio motor geralmente é diagnosticada por um neurologista com base nos sintomas e em um exame físico.

Não existe um teste único para a doença do neurônio motor, mas o diagnóstico geralmente é óbvio a partir dos sintomas de uma pessoa e do exame físico feito por um neurologista.

Vários testes podem ser usados ​​para descartar outras possíveis causas dos sintomas da pessoa, se parecerem prováveis. Os testes podem incluir:

• exames de sangue  – podem ser usados ​​por vários motivos, como verificar se certos órgãos, como a tireoide, estão funcionando normalmente ou procurar um marcador de fraqueza muscular (creatinina quinase).
• ressonância magnética (MRI) – para fornecer uma imagem detalhada do interior do cérebro e da medula espinhal.
• eletromiografia (EMG) – mede a atividade elétrica em seus músculos, o que mostra o quão bem seus neurônios motores estão trabalhando e se conectando aos músculos.
• teste de condução nervosa – semelhante a um EMG, mas mede a rapidez com que seus nervos podem conduzir um sinal elétrico.
• punção lombar  – uma amostra de líquido espinhal pode ser removida para testes para excluir uma condição inflamatória do nervo.
• biópsia muscular – em casos raros, uma pequena amostra de músculo pode ser removida para testes para determinar se o problema está nos músculos ou nos nervos.

Confirmando o diagnóstico

Há muitas razões pelas quais pode haver atrasos no diagnóstico. Pode ser que os sintomas iniciais não sejam considerados graves ou não sejam reconhecidos como relacionados ao sistema nervoso, de modo que um neurologista não é consultado inicialmente.

Às vezes, o diagnóstico de doença do neurônio motor é claro sem a necessidade de exames adicionais.

No entanto, a confirmação de um diagnóstico às vezes pode ser demorada, mesmo para um neurologista experiente, que ocasionalmente precisa de um período de observação para ter certeza, principalmente nos casos em que a doença progride lentamente.

A doença do neurônio motor só pode ser diagnosticada se os sintomas estiverem claramente piorando (progressiva).

Doença do neurônio motor tem cura?

Não há cura para a doença do neurônio motor, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sintomas e ajudar a retardar a progressão da doença.

Qual é o tratamento para doença do neurônio motor?

As doenças dos neurônios motores acometem ou o primeiro neurônio localizado na área motora do cérebro, ou o segundo neurônio localizado na medula espinhal, ou ambos.

Em geral essas doenças são neurodegenerativas e seu tratamento é meramente sintomático, para conferir ao paciente uma melhor qualidade de vida.

Fisioterapia

A fisioterapia motora tem como objetivo corrigir e restabelecer as condições físicas do paciente por meio de exercícios e alongamentos.

Eles são prescritos de acordo com a individualidade e as necessidades do paciente, devolvendo assim seus movimentos, sua força, postura e mobilidade, além de isentar as dores que afligem o paciente.

No caso de pacientes com alguma patologia do neurônio motor, a fisioterapia vem para otimizar as funções motoras do paciente e retardar as contraturas, deformidades, encurtamentos musculares, aliviar a pressão por longos períodos em repouso, bem como as compressões nervosas, maximizando a força muscular e a independência do paciente para realizar as atividades.

Além disso, a fisioterapia motora prescrita de forma individual pode aliviar sintomas secundários causados pela imobilidade, como: constipação intestinal, edemas, atelectasias, dores localizadas ou generalizadas e até trombose venosa profunda.

Medicamentos

O Riluzol é um medicamento muito utilizado em doenças do neurônio motor. Este medicamento é indicado para o tratamento de pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica (ELA) ou doença do neurônio motor. Além disso, o Riluzol aumenta o período de sobrevida e/ou o tempo até a traqueostomia.

Uso da Cannabis medicinal no tratamento da doença do neurônio motor

O uso da Cannabis medicinal em tratamentos de doenças neurológicas e degenerativas vem sendo largamente debatido pela comunidade científica nos últimos anos.

Embora ainda faltem estudos clínicos de longa duração que comprovem a ação benéfica da Cannabis no controle da doença do neurônio motor, o resultado proporcionado pelos fitocanabinoides em alguns dos sintomas que costumam acompanhar os pacientes pode entregar uma maior qualidade de vida.

Diversos relatos de pacientes como da dona Valda Alves, diagnosticada com esclerose lateral amiotrófica (ELA), corroboram que a Cannabis ameniza sintomas comuns dos pacientes como falta de apetite, ansiedade e insônia.

Confira abaixo os benefícios deste tipo de tratamento, como funciona e onde encontrá-lo.

Estudos que demonstram a eficácia do canabidiol no alívio dos sintomas da doença do neurônio motor

De acordo com parecer da Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABRELA), “Atualmente emergem estudos que buscam associar o uso da Cannabis medicinal (canabidiol – CDB) à Esclerose Lateral Amiotrófica, pelo fato dos componentes possuírem características antioxidantes, anti-inflamatórias e de neuroproteção.”

Pesquisadores do Instituto Científico San Raffaele em Milão, Itália, descobriram que os compostos químicos derivados da Cannabis utilizados como um tratamento adicional, poderiam ajudar potencialmente a aliviar os sintomas de doenças dos neurônios motores, tais como músculos apertados ou rígidos.

Os resultados mostram pela primeira vez que adultos com doença neuronal motora experimentaram menos espasticidade e dor em um acompanhamento de 6 semanas em comparação com aqueles que receberam placebos.

Os pacientes envolvidos no estudo tomaram medicamentos anti-espasticidade e depois foram tratados com um spray oral (nabiximols) contendo partes iguais de delta-9 tetrahidrocanabinol THC e canabidiol (THC-CBD) derivado da planta de cannabis sativa.

O Dr. Nilo Riva, do Instituto Científico San Raffaele, que conduziu a pesquisa, explicou: “Não há cura para a doença do neurônio motor, portanto um melhor controle dos sintomas e qualidade de vida são importantes para os pacientes”.

Apesar dos estudos, a Dra. Marianne de Visser, do Centro Médico da Universidade de Amsterdã, da Universidade de Amsterdã, na Holanda, afirma que é necessário ter cautela.

“Antes de solicitar a aprovação de canabinoides para o tratamento sintomático da espasticidade em pacientes com esclerose lateral amiotrófica, são necessários mais estudos para estabelecer a frequência da espasticidade nas várias apresentações da doença do neurônio motor e também se as reduções na espasticidade melhoram a qualidade de vida.”

A média salienta que são necessários estudos de história natural, incluindo todos os subtipos de doença do neurônio motor e melhores medidas de desfecho destinadas à avaliação da espasticidade.

Como conseguir medicamentos à base de Cannabis para a doença do neurônio motor?

Desde 2015 a Anvisa autoriza a venda de canabinoides e sua importação. Ao contrário do que muitos pensam, o procedimento de compra de produtos a base de Cannabis no Brasil é bem simples. Após a consulta com um profissional habilitado e, caso o tratamento seja com Cannabis seja recomendado por ele, com a prescrição médica em mãos, você já pode iniciar seu tratamento.

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Conclusão

Embora ainda faltem estudos clínicos de longa duração que comprovem a ação benéfica da Cannabis no controle da doença do neurônio motor, o controle proporcionado pelos fitocanabinoides em alguns dos sintomas que costumam acompanhar os pacientes pode entregar uma maior qualidade de vida.

Por isso, antes de tratar alguma patologia do neurônio motor com canabinoides, é indispensável a orientação e prescrição de um profissional de saúde habilitado, até porque não é possível comprá-lo sem receita.

A melhor forma de fazer isso é procurando um médico que já tenha experiência no tratamento utilizando substâncias medicinais da Cannabis.

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