Doenças progressivas são aquelas que não têm cura e que, infelizmente, tendem a progredir, ou seja: pioram com o passar do tempo. Por isso, a busca por tratamentos eficazes para essas enfermidades é uma verdadeira luta contra o relógio e contra o calendário, no qual cada dia e minuto contam.

Um exemplo de enfermidade que se encaixa nesse grupo é a paralisia supranuclear progressiva, um problema de saúde relativamente raro, mas que contribui negativamente para a qualidade de vida dos pacientes acometidos.

Afinal, o que é esse tipo de paralisia? Quais são as suas causas e formas de tratamento? A seguir, você vai conhecer a resposta para todas essas perguntas e entender melhor sobre esse assunto pouco falado, mas muito relevante para quem é idoso ou tem algum ente querido que se encontra nessa faixa etária. Boa leitura!

O que é a paralisia supranuclear progressiva?

Como mencionado no início da nossa conversa, a paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma alteração progressiva e sem cura (como o seu próprio nome já indica). Ela foi descrita pela primeira vez nos anos 60 e também recebe os nomes de Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski ou simplesmente Síndrome de Richardson.

De acordo com informações divulgadas pelo National Institute of Neurological Diseases and Stroke (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame), dos Estados Unidos, essa é uma síndrome neurológica. Por isso, ela afeta o sistema nervoso, prejudicando estruturas que estão relacionadas com os movimentos e as habilidades cognitivas do paciente. Esse prejuízo é ocasionado pelo depósito de proteínas do tipo tau em regiões neurais.

Um dos grandes desafios dessa enfermidade está em seu diagnóstico precoce. Isso se dá por conta dos seus sinais clínicos que, inicialmente, são muito semelhantes aos vivenciados por pacientes com a Doença de Parkinson ou a Doença de Alzheimer.

Quais são os subtipos da enfermidade?

Como vimos anteriormente, o depósito de proteínas — do tipo conhecido como tau — é o fator responsável pelo desenvolvimento da doença. No entanto, o local em que essas proteínas ficam depositadas pode causar variedade nos sintomas da enfermidade.

Por isso, ela pode ser caracterizada em diferentes subtipos, que são definidos a partir do depósito das proteínas tau em determinadas regiões neurais. Confira um pouco sobre essas caracterizações a seguir!

Síndrome de Richardson

Essa é a manifestação clássica da enfermidade, que dá o nome ao problema. Os sintomas, aqui, são os mais comumente observados entre os pacientes acometidos pela síndrome.

Acinesia Pura com Congelamento de Marcha

O subtipo de Acinesia Pura com Congelamento de Marcha é caracterizado por alterações características na dificuldade locomotora. A diferença, aqui, é que os sintomas costumam estar presentes no início da síndrome, e não apenas em fases mais avançadas como é comumente observado.

Afasia não Fluente e Progressiva

Afasia é um transtorno verbal, caracterizado pela dificuldade de falar nos pacientes. Essa alteração não está relacionada com a questão vocal, mas sim verbal. O indivíduo, então, tem a capacidade de falar (voz), mas não consegue verbalizar (formar frases, palavras, conexões).

Paralisia Supranuclear Progressiva Cerebelar

Nesse subtipo da paralisia supranuclear progressiva, o sintoma inicial é visto como o desequilíbrio. No tipo clássico — a Síndrome de Richardson —, esse tipo de sinal só é visto mais à frente, com a progressão do problema.

Síndrome da Paralisia Supranuclear Progressiva Corticobasal

Por fim, temos a versão Corticobasal da enfermidade. A principal característica, aqui, é a presença precoce de sintomas relacionados a espasmos musculares e a incoordenação motora.

Quais são as causas da PSP?

Agora, é hora de falarmos um pouco mais sobre a causa dessa enfermidade. Nós já a mencionamos algumas vezes ao longo do texto: estamos nos referindo à proteína tau, cujo depósito excessivo nas regiões neurais faz com que elas sejam prejudicadas.

Na verdade, nós contamos naturalmente com as proteínas tau em nosso organismo. Elas servem para estabilizar uma série de estruturas que compõem as células nervosas mas, por alguma razão, podem sofrer diferenciações e se tornam tóxicas. Nesse caso, passam a gerar lesões nas regiões em que se depositam.

No caso da PSP, a área mais comumente afetada é conhecida como mesencéfalo. Ela fica no tronco encefálico, bem no “meio” do cérebro. A sua função principal está relacionada com a movimentação dos indivíduos, assim como o seu equilíbrio.

Mas essa não é a única enfermidade causada pelo acúmulo de proteínas tau. A verdade é que elas também estão relacionadas com questões como a Doença de Alzheimer e a Doença de Parkinson e é por isso que os sintomas iniciais da paralisia supranuclear progressiva podem ser confundidos com os desses distúrbios.

Sintomas da paralisia supranuclear progressiva

A essa altura do nosso bate-papo, é bem provável que você já tenha alguma ideia de quais são os sintomas da paralisia supranuclear progressiva, certo? Como as proteínas degenerativas afetam uma região voltada ao controle do movimento, é fácil perceber que os principais sinais da PSP têm relação com isso.

E é verdade! Alguns dos sintomas mais frequentes dessa síndrome são:

• problemas na coordenação motora;
• falta de equilíbrio;
• tremores e espasmos;
• lentidão nos movimentos;
• quedas frequentes;
• dificuldade para caminhar;
• raciocínio mais lento e difícil;
• esquecimento;
• problemas para movimentar os olhos (principalmente para cima e para baixo);
• rigidez em locais como o pescoço;
• dor na região do pescoço;
• problemas para engolir;
• alterações na fala.

Vale a pena salientar que nem todos os pacientes apresentarão todos esses sintomas e que a sua gravidade e intensidade também vão depender do subtipo da paralisia supranuclear progressiva e da fase em que a enfermidade se encontra.

Quais são as fases da doença?

Já que o assunto envolve as fases da enfermidade, que tal as conhecermos? Elas foram estipuladas com base em pesquisas da PSP Association, do Reino Unido. De acordo com os pesquisadores, os estágios são os seguintes.

Fase inicial

Na fase inicial, boa parte dos casos não são diagnosticados. Aqui, é comum que o paciente acredite que está lidando com algo inerente ao envelhecimento natural ou que os profissionais desconfiem de outras síndromes, como a Doença de Parkinson ou a Doença de Alzheimer. Os sintomas mais frequentes são:

• quedas;
• falta de equilíbrio;
• alterações leves fala;
• alterações visuais;
• falta de energia e de vontade de socializar.

Fase intermediária

Muitos diagnósticos acontecem aqui, na fase intermediária. Ela normalmente está associada aos anos 2 e 3 a partir do surgimento dos sintomas e os sinais mais frequentes nesse estágio são:

• quedas mais frequentes;
• lesões por conta das quedas;
• dificuldade na movimentação dos olhos;
• progressão dos problemas na fala;
• dificuldade de engolir (o que pode causar pneumonias).

Fase avançada

A partir do terceiro ano de progressão da enfermidade, os pacientes entram no que é conhecido como fase avançada. Nessa etapa, é comum que ele necessite de cadeira de rodas para se locomover e os sintomas incluem:

• grande rigidez nos músculos;
• dificuldade para enxergar;
• problemas para se comunicar;
• grande dificuldade de engolir;
• dores nos músculos;
• grande apatia e sonolência, entre outros.

Fase terminal

O estágio terminal é uma subfase do estágio avançado da PSP. Aqui, o paciente sofre uma progressão rápida e incontrolável da doença, normalmente no curso de algumas semanas. Os sinais mais frequentes são:

• infecções;
• perda de peso;
• incapacidade de se alimentar ou se hidratar.

Infelizmente, o prognóstico da enfermidade não é bom. A partir dos inícios dos sintomas, a sobrevida documentada é de, em média, 10 anos. Com 3 anos, os pacientes já necessitam de auxílio e, muitas vezes, de cuidadores. Além disso, a PSP predispõe os indivíduos a complicações como pneumonia e fraturas, por conta das quedas.

O foco, então, é diminuir a progressão da enfermidade, fazendo com que os pacientes vivam com qualidade de vida pelo maior tempo possível. Retardar o avanço dos sintomas é o grande objetivo!

Qual é a incidência da PSP no Brasil?

Não há dados específicos sobre a incidência da paralisia supranuclear progressiva no Brasil. No entanto, estimativas gerais conduzidas por estudos e pesquisas podem ser encontradas na literatura científica. Confira algumas prevalências a seguir:

• 1 paciente para cada 16.600;
• 14 pacientes para cada 1.000.000;
• 0.9 a 1.9 pacientes para cada 100.000;
• 6 a 7 pacientes para cada 100.000.

Com isso, podemos ver que estamos lidando com uma doença rara, mas que deve ser mencionada e estudada para que possamos, assim, tratar os pacientes com mais eficácia e fornecer mais qualidade de vida a eles.

Outro dado importante é a prevalência com relação ao sexo. Algumas fontes citam uma maior incidência entre os homens, mas outras dizem que não há uma discrepância relevante. E, claro, os pacientes mais acometidos são os que se encontram na faixa etária de 60 a 70 anos de idade.

Quais são os fatores de risco da doença?

O único risco determinado pela ciência para o desenvolvimento da paralisia supranuclear progressiva é a idade. Pacientes com mais de 60 anos são os mais acometidos pela enfermidade, ainda que ela possa se manifestar aos 70 e até mesmo antes da idade padrão.

No entanto, estudos continuam sendo feitos para determinar se há outros motivos para o desenvolvimento desse problema. A publicação “Environmental Risk Factors for Progressive Supranuclear Palsy” (Fatores de Risco Ambientais Para Paralisia Supranuclear Progressiva), de 2021, sugere uma relação entre a enfermidade e os seguintes fatores:

• exposição crônica a alimentos como graviola e pinha;
• consumo de carnes ou aves com maior frequência;
• consumo de água oriunda de poços, que podem estar contaminadas com pesticidas e outros químicos;
• nutrição inadequada durante a infância;
• exposição crônica a compostos químicos;
• exposição a metais pesados;
• hipertensão;
• uso de alguns medicamentos;
• tabagismo;
• estresse;
• traumas na região da cabeça.

Vale a pena ressaltar que o martelo não foi batido sobre nenhuma destas hipóteses. Elas são apenas observações feitas em estudos, comparando pacientes diagnosticados com PSP com os que não convivem com a síndrome.

No entanto, dados como esses são importantes para que a ciência possa começar a avançar no que diz respeito à prevenção e cuidados para os pacientes acometidos.

No caso do Alzheimer — que tem uma origem parecida com a da PSP, devido às proteínas tau —, fatores de risco como hipertensão, obesidade, diabetes, consumo excessivo de álcool e tabagismo, além de traumas à cabeça, foram estabelecidos como reais e ajudam na prevenção do problema atualmente.

Essa investigação é um processo natural da ciência e há a esperança de que a população tenha respostas mais concretas sobre a PSP em breve.

É possível prevenir essa doença?

Por enquanto, ainda não é possível prevenir o surgimento da paralisia supranuclear progressiva. No entanto, todos nós podemos ter algumas atitudes que, com base nas pesquisas conduzidas até o momento, podem ser eficazes para evitar que esse problema surja.

Algumas das atitudes são:

• ter uma alimentação saudável;
• manter o peso em um nível adequado;
• evitar o consumo exagerado de álcool;
• não fumar;
• manter a pressão arterial sob controle;
• se manter afastado de compostos químicos, sempre que possível;
• praticar atividades físicas, entre outros.

Uma vida saudável é o melhor caminho para prevenir uma série de doenças. E, claro, o estudo de outras taupatias — nome dado às enfermidades causadas por alterações na proteína tau — nos ajuda a entender um pouco sobre o que pode ser feito para evitar a PSP. Por enquanto, o objetivo é minimizar os riscos, já que não há nada concreto.

Como é o diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva?

O diagnóstico da PSP é feito a partir de algumas etapas. A primeira delas é a coleta da história do paciente, por meio de uma anamnese (nome dado à “entrevista” feita pelo médico no ato da consulta) minuciosa. Nela, serão abordados pontos como os sintomas vivenciados, o histórico familiar e outros dados importantes.

Depois, é hora da realização de um bom exame físico, com testes neurológicos que podem ser realizados no próprio consultório. O objetivo é identificar sinais clássicos da PSP, como a rigidez e a incoordenação motora.

Por fim, os profissionais vão solicitar exames de imagem, principalmente a ressonância magnética do crânio. Esse teste tem dois objetivos: o primeiro envolve a exclusão de outras patologias que podem causar os sintomas e o segundo, a identificação de sinais que podem estar relacionados com a PSP, como alterações no mesencéfalo (área mais afetada na enfermidade).

Em alguns casos, testes como a tomografia computadorizada do crânio também podem ser solicitados. Apesar disso, o diagnóstico só é 100% fechado a partir da biópsia (não recomendada devido os riscos para o paciente) ou da análise histológica dos tecidos cerebrais no postmortem (com a realização de uma necrópsia).

Qual profissional recorrer?

Como o diagnóstico da PSP nem sempre é simples, é normal que os pacientes passem por muitos médicos e especialidades até terem uma resposta sobre o que está acontecendo.

A dica, sempre que qualquer tipo de sintoma for observado, é buscar uma consulta com um especialista em Geriatria. Esses profissionais são qualificados para ter o “radar ligado” em caso de sinais como os demonstrados pela paralisia supranuclear progressiva e poderão dar início à solicitação de exames.

Outro caminho é agendar uma consulta com um médico especializado em Neurologia. Esses profissionais são, na maioria das vezes, aqueles que — em parceria com os geriatras — conduzem os tratamentos dos pacientes com PSP. Eles também poderão analisar os exames solicitados com maior precisão e prescrever medicamentos adequados para tentar retardar a progressão da enfermidade.

Paralisia supranuclear progressiva tem cura?

Infelizmente, a paralisia supranuclear é uma enfermidade progressiva e que não tem cura. O que há, no entanto, são formas de tratamento eficientes, que buscam retardar a progressão do problema e fazer com que o paciente se sinta melhor por muito mais tempo.

Como funciona o tratamento da paralisia supranuclear progressiva?

Agora, chegou o momento de falarmos sobre os tratamentos existentes para a paralisia supranuclear progressiva. Já adiantamos que esse ainda é um grande desafio para a Medicina, devido à complexidade e caráter progressivo da enfermidade.

De modo geral, algumas terapias que podem ser instituídas são:

• uso de medicamentos, muitos deles utilizados em problemas como o Parkinson, com o objetivo de auxiliar na rigidez muscular e na lentidão;
• aplicações de toxina botulínica (conhecida popularmente como botox) para tratar espasmos, dores e desconfortos gerais;
• tratamentos oftalmológicos diversos;
• uso de medicamentos para suporte e tratamento de sintomas, como a dor.

Além disso, terapias como fisioterapia e fonoaudiologia podem ser essenciais para ajudar no tratamento da rigidez e das alterações da fala e da deglutição. Estratégias como a terapia ocupacional, a psicoterapia e outras também podem ter um papel de destaque nesse processo.

Vale a pena ressaltar que a PSP não pode ser tratada por apenas um profissional, com apenas uma estratégia. Essa é uma enfermidade que requer uma abordagem multidisciplinar, que abrace até mesmo os cuidadores e entes queridos do paciente. Eles também precisarão de apoio e orientação sobre como lidar com a situação.

Outra dica é buscar apoio em terapias não convencionais. Como exemplo, temos o uso da Cannabis Medicinal, que se mostra uma promessa interessante para o tratamento da PSP. Vamos saber mais sobre ela?

Cannabis medicinal auxilia no tratamento de PSP?

Cannabis Medicinal é o termo utilizado para designar uma série de substâncias extraídas de uma planta, a Cannabis sativa, que tem grandes propriedades medicinais. Algumas das enfermidades e sintomas tratados por esse medicamento natural são enjoos, dores de cabeça, dores no corpo, insônia, ansiedade e muito mais.

Um destaque dos tratamentos possíveis — com evidências científicas de sua eficácia e muitos casos de sucesso — está na terapia medicamentosa de enfermidades como a Doença de Parkinson e de Alzheimer. Como vimos, elas têm uma relação bem próxima com o desenvolvimento da PSP.

Pacientes de taupatias que são tratados com Cannabis Medicinal apresentam, de modo geral, uma melhora nos sintomas, além de um retardo na progressão deles. Por isso, vale a pena entender mais sobre esse assunto!

Estudos que apontam benefícios da Cannabis para PSP

Ainda não há muitos estudos sobre a eficácia e os benefícios do tratamento da paralisia supranuclear progressiva com o uso da Cannabis Medicinal. No entanto, a maior publicação sobre o tema é de autoria da médica psiquiatra brasileira Dra. Ana Gabriela Hounie.

Estamos falando sobre a publicação “Neurological Improvement with Medical Cannabis in a Progressive Supranuclear Palsy Patient: A Case Report” (Melhoria Neurológica com Cannabis Medicinal em Paciente com Paralisia Supranuclear Progressiva: Relato de Caso), de 2019.

O relato do caso nos mostra a história de uma paciente de 71 anos, com histórico de 6 anos de sintomas como alteração no caminhar, rigidez muscular e distúrbios de fala. Seus exames laboratoriais estavam normais, mas ela demonstrou alterações na região do mesencéfalo durante a ressonância magnética.

Após o diagnóstico, foram prescritas algumas gotas diárias de óleo de Cannabis para a paciente, com aumento progressivo da dosagem com o passar das semanas. Ela não experimentou qualquer efeito colateral negativo, pelo contrário: em apenas 3 semanas, os seus sintomas mostraram melhoras consideráveis.

Dentre as melhoras perceptíveis, podemos citar a otimização da comunicação, um certo retorno da movimentação ocular, diminuição dos tremores e redução da rigidez muscular. Com um certo tempo de tratamento, ela voltou a caminhar com a assistência de terceiros, coisa que não fazia antes do início da terapia com Cannabis Medicinal.

Como é feito o tratamento auxiliar por meio da Cannabis Medicinal?

Há várias formas de administração da Cannabis Medicinal. Ela pode ser prescrita em forma de gotas, com aplicação tópica (sobre a pele), em comprimidos e muito mais.

Apenas um profissional qualificado poderá determinar a dose adequada para cada caso, fazendo um acompanhamento minucioso e adequando as doses à medida que o tratamento avançar.

É importante ressaltar, também, que o uso da Cannabis Medicinal não costuma causar efeitos colaterais indesejáveis aos pacientes que fazem o seu uso. No entanto, caso eles apareçam, costumam sumir em poucos dias ou desaparecem após o ajuste da dose pelo profissional.

Onde buscar ajuda para tratamento à base de Cannabis Medicinal?

Nem todos os médicos estão aptos a prescrever Cannabis Medicinal. No Brasil, apenas um seleto grupo de profissionais, de diferentes especialidades médicas, dispõe do conhecimento necessário para tal.

No portal Cannabis & Saúde, você tem acesso aos nomes que atuam na linha de frente no tratamento com Cannabis Medicinal. São profissionais pioneiros, qualificados e que trabalham com humanização e vontade de ajudar os seus pacientes!

Como podemos ver, a paralisia supranuclear progressiva é uma enfermidade grave, que exige uma abordagem rápida e multidisciplinar para que os sintomas tenham a sua progressão desacelerada. Assim, o paciente pode ter mais qualidade e expectativa de vida, assim como os seus familiares e cuidadores.

Por isso, não perca tempo! Caso tenha um diagnóstico de PSP — seja próprio ou na família —, busque a orientação de um profissional capacitado para a prescrição da Cannabis Medicinal. Você pode encontrar grandes nomes da Medicina clicando aqui e agendar a sua consulta — presencial ou por telemedicina — agora mesmo!